Расширение периневральных пространств зрительных нервов

Расширение периневральных пространств зрительных нервов

О причинах

Отек диска зрительного нерва глаза является следствием высокого внутричерепного давления. В результате дисбаланса нарушается микроциркуляция тканей жидкости в зрительном нерве и периневральных жидкостях. За счет этого заболевание нередко называют периневральный отек.

Повышенное внутричерепного давление происходит за счет различных процессов протекающих в организме.

Заболевания головного мозга

Наиболее распространенные причины повышенного внутричерепного давления — это патологии головного мозга:

  • Злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • Появление внутренних кровотечений;
  • Черепно-мозговая травма;
  • Гнойные абсцессы в пространстве черепа;
  • Отек мозга;
  • Сосредоточение спинномозговой жидкости в черепе или гидроцефалия.
  • Также причиной развития отечности глазного диска зрительного нерва(ДЗН) является краниосиностоз (врожденное заболевание).
  • Неправильное сращивание костной ткани черепа, после травм.

Инфекции

Нередко воспаление и отек диска зрительного нерва происходят вследствие развития в пространстве черепа таких инфекций, как менингит и энцефалит.

Болезни внутренних органов

Отек зрительного диска глаза может быть последствием перенесенного инсульта, развития гипертонии или почечной недостаточности. Такие тяжелые заболевания как саркоидоз, лимфома, лейкоз также провоцируют данное состояние. В таком случае отёк будет сопровождаться характерными изменениями для каждой конкретной болезни.

Заболевания глаз

Глаукома и оптический неврит также могут стать причиной отёка зрительного нерва.

Воспалительные процессы

Наиболее часто встречаются воспалительные заболевания зрительного нерва. Чаще всего врачи диагностируют неврит. Различают папиллярный и ретробульбарный тип заболевания. Первый вид поражает область возле оптического диска, а второй — около перекреста нерва и яблока глаза.

Перед глазами возникают белые пятна или вспышки света. Некоторые пациенты жалуются на головную боль. Такая болезнь возникает на фоне ангины, менингита, абсцесса мозга, энцефалита и воспалений сосудистой системы.

Симптомы неврита включают:

  • неожиданное понижение качества зрения;
  • спазмы в глазах;
  • уменьшение способности проекции света и цветовосприятия;
  • отек подоболочечных пространств нерва.

Кроме этого, неврит вызывают:

  • бактериальные или вирусные инфекции;
  • кариес;
  • отит;
  • грипп;
  • воспаление пазух носа.

Поражение зрительного нерва за бульбусом, или глазным яблоком, называется ретробульбарным невритом зрительного нерва. Известно, что зрительные нервы обеспечивают самой сложной и важной информацией обширные отделы головного мозга.

Именно поэтому зрительный нерв – это «высокоточный оптический канал» для передачи данных высокой плотности, и симптомы неврита могут возникнуть тогда, когда обычные нервы еще ничего не почувствовали.

Как видно, существуют два зрительных нерва. И поражены могут быть два сразу, в том случае, например, если вредное вещество попало в ткани периневрия из крови. В таком случае поражающая нервы концентрация «работает» сразу для двух нервов.

Наиболее частыми причинами неврита зрительных нервов, симметричного, и часто приводящего к слепоте, является отравление суррогатами алкоголя, а именно метиловым спиртом. Острый неврит зрительных нервов токсического генеза развивается при употреблении метанола, поскольку при его метаболизме в органах и тканях образуется не уксусный альдегид, который и отвечает за «обычное похмелье», но гораздо более ядовитый муравьиный альдегид, или формальдегид. Именно он поражает избирательно только эти нервы, как самые сложно и тонко устроенные проводники.

Но иногда этот воспалительный процесс возникает в одном из нервов, и причина этому – разрушение миелиновой оболочки нерва, вследствие, например, рассеянного склероза. Обычно такой неврит возникает среди полного здоровья, потом исчезает бесследно, а спустя несколько лет возникает первая атака рассеянного склероза во всей своей красе, с параличами, нарушениями равновесия, расстройствами функции тазовых органов, и другими «проблемами».


Кроме того, нерв может воспалиться и по обычной причине – если рядом есть гнойное заболевание ЛОР-органов, глазницы, либо развился менингит.

Возникающие ликвородинамические нарушения в головном мозге относят к таким состояниям в организме, при которых нарушается образование, циркуляция и утилизация СМЖ. Расстройства могут протекать в виде гипертензивного и гипотензивного нарушения, с характерными интенсивными головными болями. К причинным факторам ликвородинамических нарушений относят врожденные и приобретенные.

Среди врожденных расстройств основными считают:

  • Мальформацию Арнольда-Киари, которая сопровождается нарушением оттока ликвора
  • Мальформацию Денди-Уокера, причиной которой является дисбаланс в продукции ликвора между боковым и третьем и четвертым мозговым желудочком
  • Стеноз водопровода мозга первичного или вторичного генеза, который ведет к его сужению, в результате чего создается препятствие для прохождения ЦСЖ;
  • Агенезию мозолистого тела
  • Генетические расстройства Х-хромосомы
  • Энцефалоцеле – черепно-мозговую грыжу, которая ведет к сдавлению структур мозга и нарушает движение ликвора
  • Порэнцефалические кисты, которые ведут к гидроцефалии – водняке головного мозга, затрудняющий ток ликворной жидкости

Среди приобретенных причин, выделяют:

  • Внутриутробную гипоксию, приводящую к кровоизлиянию в полость черепа и соответственному затруднению движения ликвора
  • Травматические поражения головного и спинного мозга, нарушающие ток спинномозговой жидкости
  • Новообразования и кистозные образования мозга, закрывающие ликворные протоки
  • Заболевания инфекционного и паразитарного происхождения, которые поражают нервную систему и нарушают ток СМЖ
  • Тромбоз венозных сосудов и синусов, в которые оттекает ликвор. При тромбозе образуется препятствие в виде тромба, который закрывает их просвет и не дает ликворной жидкости циркулировать

отек диска зрительного нерва

Уже в период 18-20 недели беременности можно судить о состоянии ликворной системы малыша. УЗИ на этом сроке позволяет определить наличие или отсутствие патологии мозга плода. Ликвородинамические нарушения подразделяют на несколько видов в зависимости от:

  • Течения заболевания на острую и хроническую фазу
  • Стадии протекания болезни на – прогрессирующую форму, которая сочетает в себе быстрое развитие отклонений и нарастание внутричерепного давления. Компенсированную форму со стабильным внутричерепным давлением, но расширенной мозговой желудочковой системой. И субкомпенсированную, которая характеризуется нестабильным состоянием, приводящем при незначительных провокациях к ликвородинамическим кризам

  • Местоположения СМЖ в мозговой полости — внутрижелудочковые, причиной которых служит застой ликвора внутри желудочков мозга, субарахноидальные, встречающие затруднение тока ЦСЖ в паутинной оболочке мозга и смешанные, сочетающие в себе несколько разных точек нарушенного тока ликвора
  • Уровня давления ликвора на – гипертензивный вид, связанный с высоким внутричерепным давлением, нормотензивный – при оптимальном внутричерепном давлении, но имеющихся причинных факторах нарушений ликвородинамики и гипотензивный вид, сопровождающийся пониженным давлением внутри черепа

Этиология повышенного внутричерепного давления

1. Увеличение объема крови

  • Обструкция венозного оттока (например, тромбоз синуса)
  • Геморрагический инсульт
  • Рис.9

2. Увеличение объема мозга

  • Новообразование
  • Отек мозга (например, острое гипоксическое-ишемическое поражение, большой инфаркт, травма)
  • Рис.10
  • Рис. 11

3. Увеличение объема ЦСЖ

  • Увеличение продукции (например, хориоидпапиллома)
  • Снижение абсорбции (например, адгезии паутинной грануляции) 
  • Обструкция тока ЦСЖ
  • Рис. 12
  • Случай 3-1 (Рис.13, 14)
  • Случай 3-2 (Рис.15, 16)

3. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ= Pseudotumor cerebri)

  • Определение 
    • Повышенное ВЧД без идентифицируемой причины из числа многих состояний, таких как гидроцефалия, объёмные образования, патология ЦСЖ, тромбоз синуса.  
    • Определение остается неадекватным и ограниченным, потому что в некоторых случаях ИВЧГ имеет идентифицированную этиологию, такую как стеноз венозного синуса.
  • Эпидемиология 
    • встречается редко 
    • Классически представлена у женщин,  20-45 лет, с избыточным весом
  • Симптомы и признаки 
    • Головная боль → пульсирующая, неустанная, ретроокулярная боль 
    • звон в ушах, нарушения зрения (возможно, из — за преходящей ишемии зрительного нерва) 
    • отек диска зрительного нерва является наиболее распространенным признаком при неврологической оценке 
    • потеря зрения напрямую коррелирует со степенью отека диска зрительного нерва
    • параличи черепных нервов (VI, VII)
  • Варианты лечения 
    • Большинство пациентов с ИВЧГ реагируют на максимальную медикаментозную терапию (диуретики и диета, но высока частота рецидивов) 
    • ИВЧГ может вызвать прогрессирующее ухудшение зрения и даже слепоту, поэтому в некоторых случаях необходимо хирургическое лечение 
    • Показания к хирургическому лечению: отсутствие эффекта от медикаментозного лечения, нарастание дефицита полей зрения, некупируемая головная боль, молниеносная ИВЧГ 
    • осложнения хирургического лечения 
      • при шунтировании: инфекция, дислокация, дисфункция шунта, и т.д. 
      • фенестрация оболочки зрительного нерва: потеря зрения, инфекция, глазодвигательные дисфункции (до 40%)

  • стеноз венозного синуса при ИВЧГ
    • 14%-90% пациентов с ИВЧГ 
    • Существует спор относительно того, обусловлены ли венозный стеноз и повышение венозного давления повышением ВЧД или представляют собой первичную причину ИВЧГ 
    • исследование на трупах показало, что стеноз при ИВЧГ может быть связан с наличием большой перегородки в венозном синусе 
  • стентирование поперечного синуса  
    • Относительно безопасная и эффективная альтернатива шунтирующей операции у больных со стенозом поперечного синуса 
    • уменьшение симптоматики, немедленная нормализация венозного давления и устранение отека диска зрительного нерва
  • Случай 4-1 (Рис.17, 18)

Поражения: виды

расширение периневральных пространств зрительных нервов

Заболевания этого органа разделяют на врожденные аномалии и приобретенные недуги. Так, некоторые люди с рождения страдают от патологии в развитии системы, присутствует ямка в ДНЗ или мегалопопилла. В сознательном возрасте из-за травм может развиваться атрофия ЗН или неврит.

Различают такие нарушения:

  • увеличение диаметра ДНЗ (мегалопопилла);
  • аплазия;
  • гипоплазия;
  • неврит;
  • атрофия;
  • друзы ДНЗ;
  • расширение или сужение сосудов.

Симптомы отека

Первичные симптомы появления отека являются головные боли и ухудшение зрения, потускневшее восприятие цветов и оттенков. Далее следует неспособность видеть в определённой части поля зрения, в течение некоторого времени (затемнение зрения), мерцание в глазах, которое сопровождается ухудшением общего состояния.

Поскольку зрительный нерв несет зрительные образы, то самые частые признаки его воспаления – следующие явления:

  • резкое ухудшение зрения на один или оба глаза;
  • появление черно-белого зрения. Цветное зрение, как более совершенное, страдает в первую очередь;
  • при движении глаз появляются боли. Необязательный симптом, может отсутствовать, если нет признаков классического воспаления и отека ретробульбарной клетчатки;
  • возникают зрительные нарушения, например, «молнии», или «мушки» перед глазами, выпадение полей зрения и прочие феномены.

Неврит зрительного нерва, симптомы которого развились в одном нерве, а затем он «перебросился» на другой, и потребовалось более серьезное лечение, может быть вызван симпатическим воспалением. Так называется процесс, возникший вначале в одном глазном яблоке, имеющий офтальмогенную природу, и затем, по сосудам и периневральным пространствам достигший структур второго глаза и его нервов.

В зависимости от возраста больного с нарушениями ликвородинамики, симптоматическая картина будет отличаться. Новорожденные малыши в возрасте до одного года страдают:


  • Частыми и обильными срыгиваниями
  • Вялотекущим зарастанием родничков. Повышенное внутричерепное давление приводит вместо зарастания, к набуханию и интенсивной пульсации большого и малого родничков
  • Быстрым ростом головы, приобретением неестественной вытянутой формы;
  • Спонтанным плачем без видимой причины, который ведет к вялости и слабости ребенка, его сонливости
  • Подергиванием конечностей, тремором подбородка, непроизвольными вздрагиваниями
  • Выраженной сосудистой сетью в переносице ребенка, на височной области, его шее и вверху груди, проявляющаяся в напряженном состоянии малыша при плаче, попытке поднять головку или сесть
  • Двигательными расстройствами в виде спастических параличей и парезов, чаще нижних параплегий и реже гемиплегий с повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов
  • Поздним началом функционирования держательной способности головки, сидения и ходьбы
  • Сходящимся или расходящимся косоглазием, вследствие блока глазодвигательного нерва

Дети в возрасте больше года, начинают сталкиваться с такими симптомами, как:


  • Повышенное внутричерепное давление, которое ведет к приступам интенсивной головной боли, чаще утренней, в сопровождении тошноты или рвоты, которые не приносят облегчение
  • Быстро сменяющаяся апатия и беспокойство
  • Координационный дисбаланс в движениях, походке и речи в виде ее отсутствия или затрудненного произношения
  • Снижение зрительных функций с горизонтальным нистагмом, в результате чего детки не могут взглянуть вверх
  • «Качающаяся голова куклы»
  • Нарушения интеллектуального развития, которые могут иметь минимальную или глобальную выраженность. Дети могут не понимать смысла произнесенных ими слов. При высоком уровне интеллекта дети словоохотливы, склонны к поверхностному юмору, неуместному использованию громких фраз, вследствие затруднения в понимании значении слов и механическом повторении легко запоминающегося. Такие дети имеют повышенную внушаемость, лишены инициативы, нестабильны в настроении, часто находятся в состоянии эйфории, которая легко может смениться гневом или агрессией
  • Эндокринные нарушения с ожирением, задержкой полового развития
  • Судорожный синдром, который с годами становится все более выраженным

Взрослые люди чаще переносят ликвородинамические нарушения в гипертензивной форме, которая проявляется в виде:

  • Высоких цифр давления
  • Сильных головных болей
  • Периодических головокружений
  • Тошноты и рвоты, которые сопутствуют головной боли и не приносят больному облегчения
  • Сердечного дисбаланса

Среди диагностических исследований при нарушениях в ликвородинамике, выделяют такие как:

  • Исследование глазного дна офтальмологом
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) – методы, позволяющие получить точное и четкое изображение любой структуры
  • Радионуклеидная цистернография, основанная на исследовании цистерн мозга, заполненных ликвором посредством меченых частиц, которые можно отследить
  • Нейросонография (НСГ) – безопасное, безболезненное, не занимающее много времени исследование, дающее представление о картине желудочков мозга и ликворных пространствах.

Методы диагностики

При проявлении первых признаков отечности ДЗН, следует незамедлительно воспользоваться консультацией офтальмолога. Возможно в дальнейшем придется обратиться к невропатологу или нейрохирургу. Своевременная диагностика и грамотное лечение позволяют успешно вылечить более 95% случаев.

Чтобы поставить правильный диагноз, пациент будет направлен на офтальмоскопию, это позволит офтальмологу рассмотреть глазное дно пациента. Для этого на сетчатку глаза направляется луч света, а также применяют специальные глазные капли, в качестве катализатора расширения зрачков.

Помимо этого, офтальмолог назначит:

  • МРТ (магнитно-резонансную томографию)
  • КТ (компьютерную томографию) головного мозга.

Чтобы вовремя выявить заболевания, надо раз в год ходить к офтальмологу. Ядра обязательно осматривают с расширенными зрачками. Если появились подозрения на атрофию, то врач делает оптическую когерентную томографию (ОКТ).

Иногда проводится топография роговицы. Эта процедура помогает исследовать диск зрительного нерва. А также выявляют снижение периферийного зрения. Чтобы диагностировать неврит, делают исследование качества и полей видимости, проверяют глазные ядра на цветоощущение.

Интересно, что диагностика неврита зрительного нерва невозможна без жалоб пациента, поскольку на глазном дне может не быть никаких изменений, а МРТ, диагностика по ликвору или вызванные зрительные потенциалы могут оказаться малоинформативными, особенно в случае выраженного отека.

Дифференцировать нефрит нужно с опухолями гипофиза, с растущими аневризмами сонных артерий, с синдромами коркового поражения зрительных зон, при которых возможно развитие корковой слепоты.

Лечение неврита зрительного нерва – сложная и не всегда благодарная задача. Так, при интоксикации суррогатами алкоголя пациенту срочно начинают внутривенно капать обычный раствор этилового спирта, который конкурирует с метиловым спиртом за ферменты, вытесняет его из цикла окисления, и снижает концентрацию этаналя, или метанового альдегида.

При сахарном диабете, или рассеянном склерозе применяют антиоксиданты, поливитамины, а также пульс – терапию гормонами, например, с помощью введения метилпреднизолона в высоких дозах. Это иногда позволяет справиться с воспалением.

При наличии гнойного очага требуется срочная госпитализация в нейрохирургическое или офтальмологическое отделение, введение антибиотиков и противоотечных препаратов, средств, снижающих внутричерепное давление.

Лечение патологии

В лечении отёка диска зрительного нерва терапия должна быть направлена на понижение внутричерепного давления, а также выявление и лечение первопричины отёчности.

Наиболее эффективными являются следующие мероприятия:

  1. Для уменьшения воспаления, в случае если оно провоцирует внутричерепную гипертензию, используют недлительный курс приема кортикостероидных препаратов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Применяются они только по назначению врача.
  2. Понижение веса, даже не большое, может принести положительный результат.
  3. Используют мочегонные препараты, нормализующие баланс спинномозговой жидкости. Помогает ацетазоламид до 2000 мгсутки, либо такой диуретик, как фуросемид.
  4. В запущенной форме, на последних стадиях развития отека глазного диска единственным выходом будет оперативное хирургическое вмешательство, которое включает фенестрацию оболочки зрительного диска или шунтирование люмбоперионеальным методом.

Лечением зрительного нерва занимаются такие отрасли медицины, как офтальмология или неврология. Атрофия является только симптомом других воспалительных болезней. Потому людям, у которых подоболочечное кровоизлияние, аневризма, гипертензия и опухоли нужна консультация нейрохирурга.

Чтобы улучшить кровообращение выписывают «Атропин», «Пентоксифиллин», «Ксантинол Никотинат». Слабый зрительный нерв можно поддержать витаминами В12 и В6. Убрать воспалительный процесс помогают инъекции «Дексаметазона», «Фуросемида».

При неврите офтальмолог назначает лечение антибиотиками и противовоспалительными лекарствами. Обязательно проводят дезинтоксикацию. Для поддержания здоровья и развития зрительного нерва советуют употреблять витамины группы В и С.

Источник: euromedkarelia.ru

• Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
• При люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
• Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
• Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно–резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
• Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
• Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Причина развития pseudotumor cerebri остается до конца не ясной, но возникновение данного синдрома связывают с целым рядом различных патологических состояний, и список их продолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются: ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия, гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз, отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственных препаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксовая кислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероидная терапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционные заболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническая уремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз, сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена–Барре и т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную, поскольку устранение названных патологических факторов способствует ее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данное состояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается, как идиопатическое.
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто – в 30–40 лет); у женщин – приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri является головная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев (по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило, такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена с утра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании (за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушения зрения, по разным данным, встречаются в 35–70% случаев. Симптомы нарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепной гипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включают в себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения и горизонтальную диплопию.
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10–26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне–носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно–резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В–сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени – у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно–резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А–сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В–сканировании – прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга – “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А–скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30( или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25–30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А–сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем – 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 – 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В–сканирование и А–сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта – различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125–250 мг каждые 8–12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем – 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо–перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично – в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло–перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого–либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Целью операции является восстановление утраченных в результате отека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счет снижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводит к обратному развитию отека.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., после того, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешных результатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва у больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.
В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительного нерва является методом выбора при лечении больных с нарушениями зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва при таких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральный доступ с различными модификациями.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давление у пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессии зрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного его снижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделали вывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошло не в результате снижения внутричерепного давления в целом, а в результате изолированного снижения ликворного давления в пределах его оболочек.
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее – ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3–6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1–3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.

Расширение периневральных пространств зрительных нервов

Источник: www.rmj.ru

Введение

1. Определение отека диска зрительного нерва 

  • Набухание диска зрительного нерва, связанное с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД)

2. Находки при исследовании глазного дна (рис.1)

  • Набухший диск зрительного нерва с размытыми краями
  • Гиперемия диска
  • Околососочковые кровоизлияния
  • Венозный застой

3. Основные анатомические структуры, связанные с отеком диска зрительного нерва

  • Периоптическая оболочка 
    • оболочка по всей длине зрительного нерва, начинающаяся от глазного яблока и непрерывно переходящая в интракраниальные мозговые оболочки
  • Субарахноидальное пространство зрительного нерва 
    • многокамерная трубчатая система, слепо заканчивающаяся позади глазного яблока и сообщающаяся с интракраниальным субарахноидальным пространством
    •  изменение ВЧД через субарахноидальное пространство может быть передано на сосочек зрительного нерва

4. Патологический механизм  отека диска зрительного нерва

  • ЦСЖ продуцируется сосудистыми сплетениями и циркулирует по желудочкам, цистернам, субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга.
  • Абсорбция ЦСЖ происходит через венозную систему в арахноидальных грануляциях или некоторые лимфатические каналы.
  • Если ток ЦСЖ нарушается (например, при венозной обструкции или окклюзионной гидроцефалии) или увеличивается объем мозга (например, при опухоли, отеке мозга, кровоизлиянии), повышенное ВЧД через субарахноидальное пространство передается на сосочек зрительного нерва, в результате чего возникает отек диска зрительного нерва (рис. 2,3

5. Клинический смысл отека диска зрительного нерва

  • Индикатор повышенного ВЧД 
    • Важное указание о необходимости хирургического вмешательства 
    • Оценка тяжести заболевания и ответа на лечение
  • Нарушение зрения или слепота 
    • Увеличение ВЧД → нарушение метаболических процессов в зрительном нерве → отек, ишемия зрительного нерва → потеря зрения 
    • Раннее или немедленное уменьшение повышенного ВЧД и отека диска зрительного нерва устраняют риск развития слепоты или серьезного ухудшения зрения
  • МРТ при отеке диска зрительного нерва 
    • Полезный неинвазивный метод 
    • Может обеспечить макроскопическую визуализацию глазного яблока, зрительного нерва, орбиты и зрительного тракта 
    • Идеальный инструмент для изучения деталей отека диска зрительного нерва и оценки основной, вызвавшей его причины

Ключевые результаты визуализации на МРТ при отеке диска зрительного нерва

1. Расширение оболочки зрительного нерва

  • Нормальная оболочка зрительного нерва 
    • Диаметр сразу за глазным яблоком: 5,52 ± 1,11 мм 
    • 4 мм кзади от глазного яблока: 5,2 ± 0,9 мм
  • Выпуклый внешний вид сразу за глазным яблоком
    • наиболее растяжимая часть оболочки зрительного нерва
  • Диаметр оболочки зрительного нерва является сильным индикатором повышенного внутричерепного давления
  • Расширение оболочки зрительного нерва при отеке диска зрительного нерва (Рис.4, 5
    • Визуализируется в виде расширенного кольца ЦСЖ вокруг зрительного нерва на корональных изображениях 
    • Расширение субарахноидальных пространств по обе стороны от зрительного нерва на аксиальных изображениях 
    • Увеличение диаметра оболочки зрительного нерва — сразу за глазным яблоком: 7,54 ± 1,05 мм 
    • Длина видимой ЦСЖ, окружающей зрительный нерв 12,4 мм (у больных) против  6,3 мм (у здоровых лиц)
  • Уменьшение диаметра зрительного нерва зразу за глазным яблоком 
    • обычно наблюдаются в случаях выраженного отека диска зрительного нерва 
    • предполагает постепенную атрофию зрительного нерва из -за повышенного давления в субарахноидальном пространстве

2. Уплощение задней склеры (рис.6) 

  • Очень субтильные выводы при интерпретации
  • Может считаться самыми легким в спектре изменений, приводящих к протрузии головки зрительного нерва в глазное яблоко
  • Объясняется прямой передачей повышенного давления ликвора через субарахноидальное пространство оболочки зрительного нерва 
  • Может быть обнаружено в случаях глазной гипотонии

3. Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко

  • Оптический диск 
    • считается наиболее уязвимым местом для повышенного давления ЦСЖ в оболочке зрительного нерва
  • Нормальный диск зрительного нерва на T2 
    • Плоский, гиперинтенсивный участок в задней части склеры 
    • Гипоинтенсивный по отношению к стекловидному телу 
    • толщина 1 мм 
  • Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко (рис.7
    • Соответствует наличию зрительных симптомов 
    • Преламинарное усиление в 50% pseudotumor cerebri 
    • Не всегда хорошо визуализируется при рутинном исследовании 
    • Исследование с контрастом может продемонстрировать фокусную гиперинтенсивность в область сосочка из — за нарушения кровотока в оптических преламинарных капиллярах

4. Извитость зрительного нерва

  • Кинкинг или извитость зрительного нерва
    • Относящаяся к фиксации дистальной и проксимальной частей зрительного нерва 
    • Горизонтальная извитость в аксиальной плоскости: аксиальные МР-изображения показывают относительно небольшие значения горизонтального отклонения → менее специфична
    • Вертикальная извитость (рис.8): требуется большее отклонение зрительного нерва, чтобы быть видимым на аксиальных изображениях → более специфична ( “Smear” sign на T1) 

Этиология повышенного внутричерепного давления

1. Увеличение объема крови

  • Обструкция венозного оттока (например, тромбоз синуса)
  • Геморрагический инсульт
  • Рис.9

2. Увеличение объема мозга

  • Новообразование
  • Отек мозга (например, острое гипоксическое-ишемическое поражение, большой инфаркт, травма)
  • Рис.10
  • Рис. 11

3. Увеличение объема ЦСЖ

  • Увеличение продукции (например, хориоидпапиллома)
  • Снижение абсорбции (например, адгезии паутинной грануляции) 
  • Обструкция тока ЦСЖ
  • Рис. 12
  • Случай 3-1 (Рис.13, 14)
  • Случай 3-2 (Рис.15, 16)

3. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ= Pseudotumor cerebri)

  • Определение 
    • Повышенное ВЧД без идентифицируемой причины из числа многих состояний, таких как гидроцефалия, объёмные образования, патология ЦСЖ, тромбоз синуса.  
    • Определение остается неадекватным и ограниченным, потому что в некоторых случаях ИВЧГ имеет идентифицированную этиологию, такую как стеноз венозного синуса.
  • Эпидемиология 
    • встречается редко 
    • Классически представлена у женщин,  20-45 лет, с избыточным весом
  • Симптомы и признаки 
    • Головная боль → пульсирующая, неустанная, ретроокулярная боль 
    • звон в ушах, нарушения зрения (возможно, из — за преходящей ишемии зрительного нерва) 
    • отек диска зрительного нерва является наиболее распространенным признаком при неврологической оценке 
    • потеря зрения напрямую коррелирует со степенью отека диска зрительного нерва
    • параличи черепных нервов (VI, VII)
  • Варианты лечения 
    • Большинство пациентов с ИВЧГ реагируют на максимальную медикаментозную терапию (диуретики и диета, но высока частота рецидивов) 
    • ИВЧГ может вызвать прогрессирующее ухудшение зрения и даже слепоту, поэтому в некоторых случаях необходимо хирургическое лечение 
    • Показания к хирургическому лечению: отсутствие эффекта от медикаментозного лечения, нарастание дефицита полей зрения, некупируемая головная боль, молниеносная ИВЧГ 
    • осложнения хирургического лечения 
      • при шунтировании: инфекция, дислокация, дисфункция шунта, и т.д. 
      • фенестрация оболочки зрительного нерва: потеря зрения, инфекция, глазодвигательные дисфункции (до 40%)
  • стеноз венозного синуса при ИВЧГ
    • 14%-90% пациентов с ИВЧГ 
    • Существует спор относительно того, обусловлены ли венозный стеноз и повышение венозного давления повышением ВЧД или представляют собой первичную причину ИВЧГ 
    • исследование на трупах показало, что стеноз при ИВЧГ может быть связан с наличием большой перегородки в венозном синусе 
  • стентирование поперечного синуса  
    • Относительно безопасная и эффективная альтернатива шунтирующей операции у больных со стенозом поперечного синуса 
    • уменьшение симптоматики, немедленная нормализация венозного давления и устранение отека диска зрительного нерва
  • Случай 4-1 (Рис.17, 18)

Выводы

  • Отек диска зрительного нерва это набухание диска, связанное с внутричерепным давлением
  • Раннее обнаружение отека диска зрительного нерва важно, так как он может быть индикатором повышенного внутричерепного давления и может сам по себе привести к нарушению зрения и даже слепоте. 
  • Ключевые находки на МРТ, представляющие отек диска зрительного нерва:
    • расширение оболочки зрительного нерва 
    • уплощение задней склеры 
    • протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко 
    • извитость зрительных нервов
  • Причины, которые могут привести к отеку диска зрительного нерва: 
    • увеличение объема крови 
    • увеличение объема ЦСЖ 
    • увеличение объема мозга
    • идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ=Pseudotumor cerebri)
      • Идиопатическая внутричерепная гипертензия подразумевает повышение внутричерепного давления без идентифицируемой причины 
      • В случаях идиопатической внутричерепной гипертензии со стенозом поперечного синуса, стентирование синуса может быть эффективной и безопасной альтернативной хирургическим методам лечения.

Источник: radiographia.info

Расширение периневральных пространств зрительных нервовДефиниция. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) — состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, венозного тромбоза или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения [90% женщин с ИВГ страдает ожирением] (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология. ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего — в возрасте 30 — 40 лет), у женщин — приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Расширение периневральных пространств зрительных нервовОбратите внимание! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!!] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri — болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: [1] нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); [2] эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); [3] прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); [4] на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); [5] системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника. Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); [2] при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 — 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки поражения VI пары, часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика. Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

Расширение периневральных пространств зрительных нервовполное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).

Расширение периневральных пространств зрительных нервовМРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.

Расширение периневральных пространств зрительных нервовПри получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.

Расширение периневральных пространств зрительных нервовПервые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):

I. ИВГ с отеком диска зрительного нерва. A. Отек диска зрительного нерва. B. Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D. Нормальный состав ЦСЖ. E. Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A — E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A — D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II. ИВГ без отека диска зрительного нерва. Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B — E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B — E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение. Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2, тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.

Расширение периневральных пространств зрительных нервов

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.