Диф диагностика нефротического синдрома

Диф диагностика нефротического синдрома

Нефритический синдром

Нефритический синдром – это симптомокомплекс, вызванный обширным воспалительным процессом, затрагивающим почки, и проявляющийся гематурией, протеинурией, повышением артериального давления и периферическими отёками.

В основе этого синдрома всегда лежит нефрит, который может быть вызван:

гломерулонефритом стрептококковой этиологии;

бактериальной инфекцией, которая с током крови распространяется на почки (менингит, пневмония, эндокардит, брюшной тиф, сепсис);

вирусными инфекциями: герпес, вирус ECHO, инфекционный мононуклеоз, гепатиты, вирус Корсаки и др.;

первичным поражением почек при болезни Берже;

аутоиммунными заболеваниями – системной красной волчанкой (СКВ), болезнью Шенлайна-Геноха, системными васкулитами;

реакцией гиперчувствительности на введение вакцин, облучение и пр.

Нефритический синдром развивается спустя 8–16 суток после воздействия причинного фактора. Как правило, он имеет медленно прогрессирующее течение. К симптомам заболевания относятся:


микро- и макрогематурия (выделение крови с мочой вследствие воспалительного повреждения сосудистый стенок) – иногда гематурия настолько массивная, что моча приобретает цвет «мясных помоев»;

отеки – для «почечных» отёков характерна их локализация в верхней половине тела и лице, к вечеру могут отекать ноги;

артериальная гипертензия, вызванная нарушением выделительной функции и увеличением объёма циркулирующей крови; в поздних стадиях нефритического синдрома может развиться острая сердечная недостаточность;

олигоанурия – снижение объёма выделяемой мочи до 1/3 от ложного;

гипокомплементемия – нарушение иммунной защиты, выражающееся снижением белковых фракций системы комплемента;

головные боли;

слабость, утомляемость;

тошнота и рвота;

боли при пальпации живота и в поясничной области.

Нефротический синдром

Нефротический синдром – симптомокомплекс, сочетающий в себе массивную протеинурию и онкотические отеки.

Его причины:

острый и хронический гломерулонефрит, гломерулосклероз;

системные и аутоиммунные заболевания – СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия;

амилоидоз;

некоторые злокачественные новообразования (рак молочной железы, рак желудка и толстой кишки, бронхогенный рак);

длительный приём препаратов висмута, золота, ртути, антибактериальных средств и цитостатиков;

инфекционные заболевания (эндокардиты, ВИЧ, вирусные гепатиты, опоясывающий лишай).

Диагностика нефритического и нефротического синдромов

Важно различать эти два симтомокомплекса, так как они имеют разные причины и механизмы развития. Дифференциальная диагностика важна и для определения тактики лечения. В качестве основных методов диагностики выступают правильный сбор жалоб и анамнеза, а также общий анализ мочи.



Нефритический синдром

Нефротический синдром

Анемия (снижение гемоглобина, эритроцитов, цветового показателя);

Лейкоцитоз;

Ускорение СОЭ;

Анемия;

Ускорение СОЭ до 60–80 мм/ч;

Увеличение числа тромбоцитов;

Эозинофилия;

Биохимический анализ крови

Возможна гипопротеинурия;

Гипопротеинемия (ниже 60 г/л);

Гипоальбуминемия;

Общий анализ мочи

Микро-/макрогематоурия;

Увеличение относительной плотности;

Протеиннурия 0,5–2г/л;

Лейкоцитурия;

Цилиндрурия;

Увеличение относительной плотности мочи (1030–1040);

Протеинурия свыше 3 г/л;

Цилиндрурия;

Возможна лейкоцитурия;

Тест на стрептококковые антитела

Увеличение титра АТ (антигиалуронидаза, антистрептокиназа, анти-стрептолизин О);

Увеличение титра АТ (антигиалуронидаза, антистрептокиназа, анти-стрептолизин О);

Иммунограмма

Снижение активности системы комплемента (СН50, С3, С4);

Снижение всех белковых фракций иммунной защиты;

УЗИ почек

Возможно незначительное увеличение размеров почек;

Неоднородная структура;

Снижение скорости клубочковой фильтрации;

Снижение скорости клубочковой фильтрации;

Таким образом, ключевые отличия нефротического синдрома – отсутствие воспалительных изменений клубочков почек и гематурии, протеинурия свыше 3 г/л. Дополнительная диагностика проводится при смазанной клинической картине и включает:


углублённые иммунологические исследования, определяющие степень выраженности аутоиммунного процесса;

ангиографические исследования;

биопсия почки с дальнейшим микроскопическим исследованием биоптата.

Клинически нефротический синдром характеризуется отеками, протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, гипотензией. У большинства больных в серозных полостях образуется транссудат. Нефротические отекн рыхлые, легко перемещаются, могут быстро нарастать, при надавливании на них пальцем остается углубление.

Ведущим симптомом нефротического синдрома является выраженная протеинурия. Нередко она достигает 20—50 г в сутки.

Механизм протеинурии окончательно не выяснен. Дополнительными факторами в патогенезе протеинурии считаются нарушения канальцевой реабсорции белка вследствие перенапряжения этого процесса. Признаком неселективности протеинурии считается наличие в моче α2-макроглобулина, что у большинства больных соответствует тяжелому поражению нефронов и может быть показателем рефрактерности к стероидной терапии. Неселективность протеинурии может быть обратимой.

При нефротическом синдроме наблюдается выраженная ферментурия, т. е. выделение с мочой большого количества трансамидиназы, лейцинаминопептидазы, кислой фосфатазы АлАТ, АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что, по-видимому, отражает тяжесть поражения канальцев нефронов, особенно их извитых отделов, и высокую проницаемость базальных мембран. Для нефротического синдрома характерно высокое содержание гликопротеидов в α1 и. особенно в α2-глобулиновых фракциях. Из липопротеидов в моче у больных с нефротическим синдромом обнаруживаются две-три фракции, соответствующие α1, β- и γ-глобулинам.


Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома. Общий белок крови может снижаться до 30 г/л и более. В связи с этим онкотическое давление снижается с 29,4—39,8 кПа (220—290 мм рт. ст.) до 9,8—14,7 кПа (70—100 мм рт. ст.), развиваются гиповолемия и отеки. Повышенное содержание альдостерона (гиперальдостеронизм) способствует усиленной реабсорбции натрия (а с ним и воды) и повышенной экскреции калия. Это приводит к нарушению электролитного обмена и развитию в далеко зашедших случаях алкалоза.

Гиперхолестеринемия может достигать значительной степени (до 25,9 ммоль/л и более). Однако она является хотя и частым, но не постоянным признаком нефротического синдрома.

Таким образом, при нефротическом синдроме отмечается нарушение всех видов обмена: белкового, липидного, углеводного, минерального, водного.

Наиболее постоянным симптомом нефротического синдрома в периферической крови является резко повышенная СОЭ (до 70—80 мм/ч), что связывают с диспротеинемией. Может развиться гипохромная анемия. Изменения числа лейкоцитов не наблюдается. Количество тромбоцитов может повышаться и достигать у ряда больных 500—600 Г в 1 л. В костном мозге наблюдается увеличение количества миелокариоцитов.


Моча нередко мутноватая, что, очевидно, связано с примесью липидов. Наряду с этим наблюдается олигурия с высокой относительной плотностью (1,03—1,05). Реакция мочи щелочная, что обусловлено нарушением электролитного баланса, ведущего к алкалозу крови и усиленному выделению аммиака. Содержание белка высокое, может достигать 50 г/л. Лейкоцитов и эритроцитов в осадке мочи обычно немного.

Эритроциты малоизмененные Эпителиоциты почек находятся преимущественно в стадии жировой дистрофии — сплошь заполнены мелкими и более крупными каплями липидов могут достигать больших размеров! Встречаются гиалиновые, зернистые эпителиальные, жирно-зернистые, восковидные, гиалиново-капельные и вакуолизированные цилиндры в большом количестве.

Источник: StudFiles.net





Нефротический синдром Цирроз печени Застойная ХСН
Начало заболевания С постепенного появления асцита Постепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы)
Жалобы Появление отеков Увеличение объема живота, кровоточивость десен Одышка, утомляемость
Анамнез Наличие ВГ-В, С, злоупотребление алкоголем Длительная АГ, ИБС, перенесенный ИМ, ОНМК
Отеки Мягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения тела Преимущественно асцит Плотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожи
Артериальное давление N (50%), иногда гипотония Нормальное или склонность к гипотонии Чаще повышенное, реже гипотония
Наследственность Не отягощена Не отягощена Отягощена по АГ, СД, ожирению. Случаи внезапной смерти в семье
Протеинурия Более 3,5 г/сут Не характерна или минимальная от минимальной до нефротического уровня
Гиперазотемия Транзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезни При развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОПП Зависит от срока давности болезни и момента диагностики. Может быть исходная ХБП (гипертоническая / диабетическая нефропатия)
Биохимический анализ крови Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, Возможны Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемия Возможна гиперхолестеринемия
Общий анализ крови Ускоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопения Тромбоцитопения Сгущение крови: повышение гематокрита, снижение СОЭ
Коагулограмма Может быть склонность к гиперкоагуляции Гипокоагуляция (снижение ПТИ) Не изменена или склонность к гиперкоагуляции
ЭхоКГ Не характерны изменения Не характерны изменения Снижение ФВ <60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
ЭКГ Не характерны изменения Не характерны изменения Признаки ГЛЖ

Источник: diseases.medelement.com

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Терапии

Зав. кафедрой д.м.н., ——————-

Реферат

на тему:

«Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях»

Выполнила: студентка V курса ———-

—————-

Проверил: к.м.н., доцент ————-

Пенза

2010

План

1. Диффузные заболевания соединительной ткани

2. Редкие причины нефротического синдрома

3. Семейные и врожденные формы нефротического синдрома

Литература

1. Диффузные заболевания соединительной ткани

Ревматоидный артрит

Поражение почек при ревматоидном артрите встречается в 10-25% случаев и представлено мезангиопролиферативным, реже — мембранозным гломерулонефритом, а также амилоидозом. Последний развивается обычно спустя 7-10 лет от дебюта болезни. Гломерулонефрит может протекать с нефротическим синдромом, амилоидоз почек в начале развития характеризуется протеинурией, которая нарастает и приводит к развитию нефротического синдрома. Вовлечение почек является фактором неблагоприятного прогноза при ревматоидном артрите, а развитие нефротического синдрома в сочетании с АГ, а также экстракапиллярный и мембранопролиферативный варианты нефрита характеризуются быстрым развитием и прогрессированием хронической почечной недостаточности. Дифференциальная диагностика обычно не представляет сложностей и характеризуется типичным «суставным» дебютом заболевания.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла встречается с частотой 1:100 000 лиц в возрасте 16-35 лет с равной частотой у лиц мужского и женского пола.

Для постановки диагноза болезни Стилла взрослых требуются два главных критерия и три любых дополнительных.

Описаны случаи хронического гломерулонефрита, проявляющегося нефротическим синдромом, развивающегося в рамках болезни Стилла и представляющего собой липоидный нефроз.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит может явиться причиной развития нефротического синдрома. Морфологическим эквивалентом его выступает амилоидоз почек или хронический гломерулонефрит.

Обычно поражение почек наблюдается в фазе анкилоза, когда постановка диагноза не представляет больших затруднений.

Системная красная волчанка

Нефротический синдром является частым проявлением люпус-нефрита. В 20% случаев заболевание дебютирует с нефротического синдрома, при этом в половине случаев кожные проявления, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, характерные для системной красной волчанки, появляются позже, спустя 3-10 мес. Нередко нефротический синдром развивается в рамках смешанного клинического варианта течения нефрита и сочетается с эритроцитурией, лейкоцитурией, артериальной гипертензией. Фактор клинической манифестации поражения почек при системной красной волчанке является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, определяющим низкую эффективность терапии заболевания, быстрое развитие хронической почечной недостаточности.

Узелковый полиартериит

При узелковом полиартериите почки поражаются в 39% случаев. При этом нефротический синдром встречается в 4,9%. Клинические экстраренальные проявления заболевания помогают правильно поставить диагноз. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха).

Нефротический синдром при поражении почек развивается в 13-25% случаев. Нами наблюдалось 13 случаев нефротического синдрома при геморрагическом заскулите. Их объединяло крайне тяжелое течение заболевания с поздним ответом на комбинированную иммунодепрессивную терапию или отсутствием ответа. Наиболее частыми морфологическими вариантами при этом явились мембранопролиферативный, мезангиопролиферативный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулосклероз. В одном случае были выявлены полулуния.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфоузловой синдром)

Болезнь Кавасаки встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 80% всех пациентов — в возрасте до 5 лет. Болезнь встречается с частотой 6-11 случаев на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет. Болезнь проявляется персистирующей высокой лихорадкой более 5 дней (100% случаев), поражением конечностей (эритема ладоней и подошв, индуративный отек кистей и стоп, десквамация кончиков пальцев — 70% случаев), двусторонним конъюнктивитом (85% случаев), поражением губ и полости рта (красные потрескавшиеся губы, малиновый язык, диффузная эритема слизистых оболочек -90% случаев), полиморфной сыпью (80% случаев), острым увеличением лимфатических узлов более 1,5 см (70% случаев). Возможно поражение коронарных артерий, проявляющееся ангинозными болями (20-25% случаев).

Поражение почек при болезни Кавасаки протекает по типу диффузного мезангиального склероза с микроскопической тубулярной дилатацией. Нефротический синдром у детей, страдающих болезнью Кавасаки, развивается с частотой 2,6%. Описаны случаи развития острой почечной недостаточности вследствие острого интерстициального нефрита и почечного васкулита, при этом частота почечной недостаточности составляет 1,7% (Брегель Л.В. и соавт., 2002).

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия встречаются в возрасте старше 50 лет. В два раза чаще болеют женщины. Гигантоклеточный артериит встречается с частотой 18 случаев на 100 тыс. лиц в возрасте старше 50 лет. От 50 до 90% пациентов, страдающих гигантоклеточным артериитом, в начале заболевания имели признаки ревматической полимиалгии, и, наоборот, у 30% больных ревматической полимиалгией выявляется Гигантоклеточный артериит.

Наличие трех из пяти критериев и более соответствует гигантоклеточному артерииту.

Наблюдается поражение почек по типу амилоидоза, мезангиопролиферативного или мембранозного гломерулонефрита. Клинически почечная патология проявляется нефротическим синдромом, возможно развитие нефритического синдрома с гематурией в сочетании с протеинурией.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия встречается с частотой 12-68 случаев на 100 тыс. лиц старше 50 лет.

Диагностические критерии (Справочник по ревматологии, 1995):

возраст больных старше 50 лет;

наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой или тазовый пояс);

двусторонняя локализация болей;

преобладание болей в течение всей активной фазы процесса;

СОЭ выше 35 мм/ч;

продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес;

ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;

общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.

Наличие первых пяти критериев считается обязательным, остальные дополнительные.

Наблюдается поражение почек по типу амилоидоза. Однако в этих случаях ревматическая полимиалгия сочеталась с гигантоклеточным артериитом. Крайне редки случаи гематурии.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)

При облитерирующем тромбангиите встречаются случаи нефротического синдрома (Мельников В.И. и соавт., 1976). Поражение почек обычно сочетается с поражением других органов (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, кожные геморрагии).

Смешанное соединительнотканное заболевание

При смешанном соединительнотканном заболевании почки вовлекаются в патологический процесс в 10-50% случаев. В 11 из 30 случаев проявляется про-теинурией, в 9 случаях — нефротическим синдромом (Кйпйои К.С. е1 а!., 1986). Наиболее частым морфологическим вариантом является мембранозный гломерулонефрит, значительно реже — липоидный нефроз.

Смешанное соединительнотканное заболевание в клинической картине сочетает проявления нескольких заболеваний соединительной ткани.

В ряде случаев оно возникает вследствие опухолевого заболевания как составная часть паранеопластического синдрома.

Синдром Гудпасчера

Наиболее частым вариантом поражения почек при синдроме Гудпасчера является быстропрогрессирующий гломерулонефрит. При морфологическом исследовании нефробиоптата обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию с образованием фиброзно-эпителиальных полулуний. Нефротический синдром нередко характеризуется стероидорезистентностью, а также рефрактерностыо к введению в схему терапии цитостатиков.

Микроскопический полиангиит

При микроскопическом полиангиите развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит, одним из клинических проявлений которого является нефротический синдром. Быстрое прогрессирование почечной недостаточности наряду с экстраренальными проявлениями заболевания и выявлением высокого титра АНЦА, а также АНЦА в нефробиоптате при иммуногистохимическом исследовании позволяет приблизиться к правильному диагнозу.

Диссеминированный гистиоцитоз

Гистиоцитоз является редким заболеванием и характеризуется костномозговой пролиферацией клеток Лангерганса. Инфильтрация захватывает не только костный мозг, но и кожу, кости, печень, селезенку и лимфатические узлы. В ряде случаев инфильтрация распространяется и на почки. Развивается интерстициальный нефрит или гломерулонефрит, мембранопролиферативный вариант.

Беременность

Нефротический синдром встречается в 0,012-0,025% всех случаев беременности. В норме при беременности физиологическим считается повышение протеинурии до 0,39 г/сут, снижение уровня альбумина крови на 5-10 г/л. Развитие нефротического синдрома в первой половине беременности требует исключения хронического гломерулонефрита и других причин, не связанных с беременностью. Появление его во второй половине беременности не исключает возможности развития гломерулонефрита, однако ставит его в разряд маловероятных заболеваний. Наиболее частой причиной высокой протеинурии является нефропатия беременных, развивающаяся в рамках позднего гестоза.

2. Редкие причины нефротического синдрома

Ишемическая болезнь почек

Нефротический синдром при ишемической болезни почек встречается редко. Обычно его относят к проявлениям гломерулонефрита, а стеноз почечных артерий не диагностируют. Применение малых доз ингибиторов АПФ или реваскуляризация нередко оказываются эффективными средствами борьбы с ним. Описаны случаи исчезновения нефротического синдрома при применении ингибиторов АПФ, нефрэкгомии ишемизированной почки, после реваскуляризации стенозированой почечной артерии. В большинстве случаев нефротического синдрома при сосудистых поражениях почек при гистоморфологическом исследовании выявляют фокально-сегментарный гломерулосклероз, являющийся в данном случае вторичным, а не самостоятельным заболеванием. Генез нефротического синдрома, вероятно, обусловлен выраженной гиперренинемией и гиперангиотензинемией, обладающими протеинурическим действием.

Нефротический синдром при гидатидной форме эхинококкоза

Описаны единичные случаи нефротического синдрома при эхинококкозе. При проведении пункционной нефробиопсии у пациентки 67 лет, страдающей мембранозным гломерулонефритом и эхинококкозом печени (гидатидной формой), в биопсийном материале были обнаружены антигены Есhinococcus granulosis. Наблюдали ребенка 4 лет, страдающего эхинококкозом легких и нефротическим синдромом, который был купирован при 8-недельной терапии албендазолом. Описан случай развития нефротического синдрома в рамках узелкового полиартериита, возникшего вследствие эхинококкоза. Описаны также случаи развития мембранопролиферативного гломерулонефрита, липоидного нефроза вследствие эхинококкоза печени (гидатидной формы) и нефротического синдрома вследствие эхинококкоза легких (гидатидной формы). Учитывая небольшое количество сообщений, представляется невозможной попытка выделения особенностей течения неф-ропатии при эхинококкозе. В настоящее время известно, что, как правило, встречается гломерулонефрит, в генезе которого лежит развитие аутоиммунной реакции с первоначальной ролью антигена эхинококка. Следует предположить, что лечение эхинококкоза с последующим наблюдением и лечением гломерулонефрита является основной тактикой ведения данной категории пациентов.

Геморрагическая лихорадка

Инфекционное заболевание, вызываемое вирусами семейства Вunyaviridae, рода Наntavirus. Подтипы гантавирусов Наntaat, Dobrova аnd Seoul являются причинами среднетяжелых и тяжелых форм геморрагической лихорадки с поражением почек в Азии и Европе, подтип Рuumala — легкой формы, встречающейся в Центральной Европе и Скандинавских странах. Для диагностики инфекции широко используется полимеразная цепная реакция с выделением РНК-вируса из крови и мочи. Имеются единичные наблюдения развития нефротического синдрома.

Болезнь Kimurа

Болезнь Кimurа представляет собой воспалительное заболевание неясной этиологии, распространенное в странах Азии (Китай, Япония). Страдают им в основном лица мужского пола. Клиника представлена триадой симптомов: подкожные болезненные массы в области головы и шеи, эозинофилия крови и тканей и повышенный уровень IgЕ в плазме крови. Болезненные массы являются увеличенными лимфатическими узлами, односторонние. Поражаются в основном периаурикулярные, аксиллярные и ингвинальные лимфоузлы.

При гистологическом исследовании биопсированного лимфатического узла выявляется фолликулярная лимфоидная гиперплазия с интранодальными и перинодальными эозинофильными инфильтратами и микроабсцессами. При иммуногистохимическом анализе выявляются антитела к СD20, СD3, СD45, СD15, СD30. В 12-16% случаев при болезни Kimurа наблюдается поражение почек, клинически проявляющееся протеинурией. Одним из наиболее частых синдромов является нефротический. При гистологическом исследовании выявляются липоидный нефроз, мезангиопролиферативный гломерулонефрит, мембранозный гломерулонефрит или фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Нефротический синдром при situs viscerus inversus

Situs viscerus inversus встречается с частотой 1:5000 — 1:10 000 живорожденных. Domanski М. с соавт. (2005) описал случай нефротического синдрома у 18-летней девушки с situs viscerus inversus. При проведении нефробиопсии выявлен липоидный нефроз. Не исключено, что сочетание этих двух патологических состояний является случайным.

Диффузный фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича)

Редким проявлением болезни может быть поражение почек с развитием нефротического синдрома. Встречается при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, а также при вторичном, развивающемся вследствие системных заболеваний соединительной ткани.

Галактосиалидоз

Галактосиалидоз является редким заболеванием, обусловленным мутацией гена протективного белка, локализованного на длинном плече 20-й хромосомы, наследующимся по аутосомно-рецессивному типу и характеризующимся дефицитом лизосомальных ферментов — а-нейраминидазы (сиалидазы) и Р-галактозидазы (Аксенова М.Е. и соавт., 2005).

Больные имеют типичный для болезни накопления Гурлерподобный фенотип, висцеромегалию, неспецифические диффузные изменения скелета (дизостоз), нередко тугоухость и изменения на глазном дне по типу «вишневой косточки». Гурлерподобный фенотип включает в себя низкий рост, непропорционально большую голову, грубые черты лица, уплощенную переносицу, короткую шею, вальгусную деформацию нижних конечностей, плоскостопие, пупочную и пахово-мошоночную грыжи. Поражение почек проявляется нефротическим синдромом (Аксенова М.Е. и соавт., 2005). В постановке диагноза помогает сочетание нефротического синдрома с Гурлерподобным синдромом. Для точной верификации диагноза применяется определение в крови а-нейраминидазы и Р-галактозидазы, резко сниженных. Однако данный вид анализа не является распространенным и применяется в крупных педиатрических центрах. При инфантильном типе гибель наступает во внутриутробном периоде или вскоре после рождения. При ювенильном типе болезнь проявляется в детстве.

При нефробиопсии обнаруживают накопление сиалоолигосахаридов высокой молекулярной массы преимущественно в подоцитах и клетках проксимальных канальцев, очаговое расширение мезангиальных площадок в гломерулах, фокальный гломерулосклероз.

Болезнь Кастельмана

Болезнь Кастельмана представляет собой гигантскую или ангиофолликулярную гиперплазию лимфатических узлов. Описано два типа поражения лимфатических узлов: гиалинваскулярный и плазмаклеточный. При гиалинваскулярном типе, встречающемся в 80-90% случаев, наблюдается пролиферация капилляров герменативных центров лимфатических фолликулов с их гиалинизацией. Классический вариант течения характеризуется поражением медиастинальных лимфатических узлов. В 20-30% случаев встречается плазмаклеточный тип с гиперплазией лимфатических фолликулов и инфильтрацией их плазматическими клетками. Описан также смешанный тип. Редким является генерализованное течение болезни с поражением шейных, абдоминальных и медиастинальных лимфатических узлов. Описаны случаи сочетания генерализованной формы болезни Кастельмана с нефротическим синдромом. При гистологическом исследовании диагностируется АА-амилоидоз почек, мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

3. Семейные и врожденные формы нефротического синдрома

Семейный идиопатический нефротический синдром

Семейный идиопатический нефротический синдром развивается в детском возрасте и наследуется чаще по аутосомно-рецессивному типу или у взрослых и наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейном нефротическом синдроме с аутосомно-рецессивным типом наследования выявлен ген КРН82, локализующийся в 25-м локусе 1-й хромосомы и отвечающий за стероидорезистентность. Как правило, морфологическим эквивалентом является фокально-сегментарный гломерулосклероз. Ген кодирует синтез гломерулярного белка подоцина. Развивается в детском возрасте и характеризуется низкой протеинурией в дебюте с последующим развитием нефротического синдрома и постепенным прогрессированием ХПН. Отмечается резистентность к терапии глюкокортикостероидами.

В развитии семейного нефротического синдрома с аутосомно-доминантным типом наследования играют роль мутации генов, локализующихся в 13-м локусе 19-й хромосомы (FSGS1) и 21-22-м локусах 11-й хромосомы (FSGS2). FSGS1 приводит к формированию дефекта а-актинина-4. При мутации FSGS1 и FSGS2 наблюдается появление протеинурии в подростковом возрасте и сравнительно медленное прогрессирование с появлением спустя 3-5 лет нефротического синдрома. Исходом является ХПН.

Врожденный нефротический синдром финского типа

Распространен в Финляндии и встречается с частотой 1:8200 новорожденных. Ген (NPHS1), мутация которого является причиной развития данной патологии, локализуется в 13-м локусе 19-й хромосомы. Известно четыре гаплотипа, наблюдающихся у 90% семей с финским типом нефротического синдрома, что позволяет производить пренатальную диагностику в семьях больных. Ген NPHS1 кодирует синтез нефрина. Мутация гена NPHS1 обнаруживается и при других наследственных формах нефротического синдрома. Описано порядка 36 различных мутаций этого гена.

Характерным клиническим синдромом является нефротический, появляющийся на первой неделе жизни. Вес плаценты превышает вес ребенка при рождении более чем на 25%. Наблюдается резистентность к терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками. Пациенты с Fin-minor-типом мутации рефрактерны к терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, вместе с тем тип Fin-maior имеет более доброкачественное течение. Эффективным методом терапии является почечнозаместительная терапия.

Литература

1. Нефрология. Ключи к трудному диагнозу/ М.М.Батюшин — Элиста: ЗАОр НПП «Джанагар», 2007.

2. Нефрология. Основы диагностики / Под ред. дроф. В. П. Терентьева. (Серия «Медицина для Вас».) — Ростов н/Д: Феникс, 2003.

Источник: stud.wiki

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Терапии

Реферат

на тему:

«Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при редких заболеваниях»

Пенза

2010

План

1.       Периодическая болезнь

2.       Другие редкие причины нефротического синдрома

3.       Патологические состояния, при которых нефротический синдром не встречается

Литература

1.         Периодическая болезнь

а) Семейная Медитерранская лихорадка (периодическая болезнь)

Является наследственным заболеванием с наследованием по аутосомно-рецессивному типу. В развитии периодической болезни предполагается роль гена МЕFV, расположенного в коротком плече 16-й хромосомы. Известны и другие типы наследования этой болезни. Болеют в основном армяне, евреи и арабы, а также греки, кубинцы, итальянцы и бельгийцы. Наши наблюдения (18 случаев) связаны в основном с заболеванием армян, проживающих в Ростовской области в Мясниковском районе (село Чалтырь), а также Ростове-на-Дону. Наблюдали два случая заболевания турков, проживающих в общинах на территории области.

Первые клинические признаки болезни обычно появляются в раннем детском возрасте (3-6 лет) и представлены пароксизмально возникающей лихорадкой, диффузными болями в области живота, миалгиями, реже — артралгиями. Иногда возникают диффузные головные боли или боли по типу мигрени, тошнота, сухой кашель. Серозиты также носят пароксизмальный характер (асептический перитонит, плеврит, артрит). Поражение почек наблюдается уже в возрасте 5-25 лет. Появляется протеинурия, которая в последующем нарастает с переходом в нефротический синдром. Морфологически патологический процесс характеризуется развитием АА-амилоидоза. Поражение почек, как правило, демонстрирует рефрактерность к проводимой терапии.

У 90% пациентов первая атака развивается в возрасте до 20 лет. Симптомы болезни во время атаки персистируют непродолжительное время, в среднем от 6 до 96 часов. У 95% пациентов боль в животе продолжается 1-2 дня и может быть интенсивной с явлениями асептического перитонита, или слабовыраженной. Моноартрит с поражением коленного, голеностопного суставов, запястья наблюдается у 75% пациентов. Торакалгия с односторонним плевритом описана у 30% больных, перикардит — менее чем в 1% случаев.

б) Гипериммуноглобулинемия D с периодическим лихорадочным синдромом

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдается мутация гена МVК. Первые случаи зарегистрированы в Нидерландах. У больных с гипер-IgD-синдромом развиваются периодические лихорадочные атаки. Дебют болезни наблюдается уже на первом году жизни. Атака проявляется ознобом с острым повышением температуры тела и продолжается в течение 4-6 дней. Может быть спровоцирована вакцинацией, небольшой травмой, хирургическим вмешательством или стрессом. Наблюдаются шейная лимфаденопатия, боли в животе с тошнотой, поносом. Выявляется гепатоспленомегалия, беспокоит головная боль, артралгии, развиваются артриты крупных суставов, эритематозно-папулезные или петехиальные высыпания. Интервалы между атаками длятся в среднем 4-6 недель. В крови регистрируется повышенное количество IgD (более 100 МЕ/мл). У 80% пациентов помимо повышения концентрации IgD повышается уровень IgА. При данном заболевании развитие амилоидоза почек характеризуется появлением протеинурии, которая постепенно нарастает, приводя к формированию нефротического синдрома.

в) ФНО-Р-ассоциированная периодическая болезнь

ФНО-Р-ассоциированная периодическая болезнь была описана как вариант болезни Стилла. Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией гена ТNFRSF1А (ген ФНО-Р массой 55 кД). Встречается в Ирландии и Шотландии. Известна также под названием семейная Хиберниальная лихорадка. Атака может продолжаться от 1-2 дней до нескольких недель. Заболевание развивается в детском и подростковом возрасте и включает в себя абдоминальные боли, плеврит, периорбитальный отек, миалгию, артралгию, боль в мошонке. Кожные проявления в виде мигрирующих эритематозных пятен, петехий и уртикарий встречаются у 3/4 больных. В крови наблюдается лейкоцитоз и рост концентрации острофазных белков, который проходит с купированием атаки. В 10% случаев развивается амилоидоз, в этиологии которого предполагается мутация гена цистеин-редуктазы.

2.         Другие редкие причины нефротического синдрома

Семейный холодовой аутовоспалительный синдром

Относится к числу так называемых криопиринопатий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наблюдаются мутации генов СIАS1/NАLР3/РYРАF1, локализующихся в 1-й хромосоме. Проявляется лихорадкой, артралгиями и болями в животе, наступающими после легкого переохлаждения, а также уртикарной сыпью. При гистологическом исследовании волдырь инфильтрирован лимфоцитами, нейтрофилами и небольшим количеством тучных клеток, что демонстрирует его отличие от обычной аллергической уртикарной сыпи.

Синдром Muckle-Wells

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутации касаются генов СIАS1/NАLР3/РYРАF1. Клиническая картина характеризуется появлением уртикарной сыпи (волдырей), прогрессирующей глухотой и поражением почек и других паренхиматозных органов (амилоидоз). Амилоидоз почек сопровождается развитием нефротического синдрома с быстрым прогрессированием ХПН. Нередко наблюдается лихорадка, помимо глухоты описаны случаи глаукомы, косоглазия, артралгий. Тип наследования как доминантный, так и рецессивный. Уртикарная сыпь имеет сходную гистологическую характеристику с таковой при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме.

При проведении дифференциальной диагностики следует обратить внимание на лихорадку, болевой синдром в животе и суставах, не характерные для нефротического синдрома, обусловленного хроническим или быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Нефротический синдром, ассоциированный с WT1-мутацией

При диффузном мезангиальном склерозе появляется протеинурия, ХПН развивается в течение первого года жизни. Морфологическая картина характеризуется гипертрофией подоцитов, дилатацией канальцев, тубулоинтерстициальным фиброзом. Диффузный мезангиальный склероз, ассоциирующийся с мужским псевдогермафродитизмом и опухолью Вильямса, именуется синдромом Denis-Drash. Ген, мутация которого приводит к развитию опухоли Вильямса, WT1 локализуется в 13-м локусе 11-й хромосомы. WT1-ген отвечает за эмбриональное развитие почек и гонад. Мутация WT1-гена обнаруживается также у детей, страдающих несемейным стероидрезистентным нефротическим синдромом. При этом наблюдаются врожденные аномалии (проксимальная гипоспадия, диафрагмальная грыжа, односторонняя эктопия яичка). Совокупность перечисленных признаков именуется синдромом Frasier. Синдром Frasier характеризуется полным ХY-гонадным дисгенезом в сочетании с нефротическим синдромом. Прогрессирование ХПН при этом синдроме более медленное, чем при синдроме Denis-Drash.

Синдром Pierson

Развивается при мутации гена 21 -го локуса 3-й хромосомы, кодирующего синтез р2-цепи ламинина. Характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования. Дебютирует нефротическим синдромом вскоре после рождения. Развиваются диффузный мезангиальный склероз и микрокория (резкое уменьшение размеров зрачков). Характеризуется крайне тяжелым течением и скорым летальным исходом на протяжении первых двух месяцев жизни.

Синдром Nail-раtеllа (синдром поражения ногтей и надколенника, синдром Турнера-Кизера).

Характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается с частотой 1:50 000 живорожденных. Развивается при мутации гена 1МХ1В, расположенного в 34-м локусе 9-й хромосомы и регулирующего экспрессию белков подоцитов. Характеризуется нефротическим синдромом в сочетании с симметричными аномалиями ногтей, скелета и глаз. В раннем детском возрасте обращает на себя внимание мягкость, тонкость и изогнутость ногтей или их полное отсутствие. Позже становится заметным уменьшение размеров коленных чашечек, что сопровождается затруднением ходьбы. Нередко это приводит к варусной деформации и артрозу коленных суставов. Может также развиваться сколиоз. Поражение почек наблюдается в 30-40% случаев и клинически проявляется протеинурией с развитием нефротического синдрома, реже — низкой протеинурией в сочетании с эритроцитурией или лейкоцитурией. Иногда нефротический синдром бывает врожденным.

Синдром Альпорта

В клинической картине синдрома Альпорта редко встречается нефротический синдром. Однако он может быть одним из проявлений болезни. При этом нередко сочетается с эритроцитурией. Также важно иметь в виду наличие и других проявлений в виде глухоты, реже — поражения органа зрения. Наследуется синдром Альпорта доминантно, чаще сцепленно с Х-хромосомой. Болезнь более тяжело протекает у мальчиков, чаще сопровождаясь развитием ХПН. Следует отметить, что нефротический вариант течения синдрома Альпорта является менее благоприятным, чем классическая гематурическая форма.

Синдром Галовэй-Мовата

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется врожденной микроцефалией, гормонорезистентным нефротическим синдромом, отставанием психомоторного развития. Реже также регистрируются диафрагмальная грыжа, катаракта, аномалии лицевого черепа. При гистологическом анализе могут наблюдаться разнообразные воспалительные изменения клубочков в виде фокально-сегментарного гломерулосклероза, липоидного нефроза, диффузного мезангиального склероза и др. Быстрое прогрессирование ХПН приводит к летальному исходу в раннем детском возрасте.

Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром)

Для синдрома Лоу характерен Х-сцепленный рецессивный тип наследования (мутация гена в 25-м локусе), значительно реже предполагаются другие типы наследования. В связи с этим страдают болезнью в основном мальчики, однако описаны случаи заболевания девочек. Синдром Лоу проявляется тяжелой умственной отсталостью, врожденной катарактой или глаукомой, гипотонией и почечными аномалиями в виде синдрома Фанкони с последующим постепенным развитием ХПН. Протеинурия быстро нарастает с развитием нефротического синдрома.

Синдром Барракера-Симонса

Болезнь наследуется по рецессивному типу и проявляется прогрессивным уменьшением подкожной жировой клетчатки в области лица, шеи и плечевого пояса. Нефротический синдром рефрактерен к терапии и сопровождается быстрым развитием ХПН. При морфологическом исследовании обнаруживают мембранопролиферативный гломерулонефрит. Болезнь развивается в детском возрасте. Возможны другие клинические варианты течения в виде гематурии или низкой протеинурии.

Врожденный сифилис

Одной из причин врожденного нефротического синдрома является врожденный сифилис. Протеинурия появляется сразу после рождения и спустя 2-3 мес развивается нефротический синдром. При морфологическом анализе выявляется мембранозный гломерулонефрит с выраженным тубулоинтерстициальным компонентом, иногда с явлениями мезангиальной пролиферации. У больных наблюдается также гепатоспленомегалия, диффузная инфильтрация кожи или пузырчатка, реже — поражение ЦНС и костной системы. Прогноз нефротического синдрома благоприятный при своевременной антибактериальной терапии (Папаян А.В., Стяжкина И.С., 2002).

Синдром приобретенного иммунодефицита при инфицировании ВИЧ в перинатальном периоде

Нефротический синдром развивается на 3-4-м месяце жизни. При морфологическом исследовании выявляется фокально-сегментарный гломерулосклероз, реже — мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Нефротический синдром характеризуется быстрым прогрессированием с развитием ХПН.

Врожденный токсоплазмоз

Нефротический синдром может развиваться в первые 2-3 мес после родов или регистрироваться при рождении. Гистологически варианты поражения почек разнообразны, описаны фокально-сегментарный гломерулосклероз, мезангиопролиферативный гломерулонефрит с или без тубулоинтерстициального компонента. Нередко протекает с поражением глаз, центральной нервной системы.

Нефротический синдром при фибриллярном и иммунотактоидном гломерулонефрите

Фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты являются редкими разновидностями гломерулопатий. Описан случай ВИЧ-ассоциированного иммунотактоидного гломерулонефрита. Нами наблюдалось двое пациентов с фибриллярным гломерулонефритом. В обоих случаях развился нефротический синдром, быстро прогрессировала ХПН, и в итоге спустя несколько лет от дебюта заболевания был зафиксирован летальный исход. В целом однолетняя выживаемость, по некоторым данным, составляет 100%, 5-летняя — 80%. Морфологическими проявлениями служат гломерулярные депозиты в виде фибрилл и микротубул диаметром 12-32 нм, содержащие IgG и СЗ-комплемент. В отличие от амилоидных масс они не окрашиваются конго красным и триофлавином Т. При этом требуют исключения системные заболевания, гемобластозы, СД, при которых в редких случаях такие депозиты также могут иметь место.

Клинические проявления иммунотактоидного и фибриллярного гломерулонефрита не имеют специфических черт, отличающих их от других форм гломерулонефритов. Нефротический синдром является наиболее частым синдромом в клинической картине. Это было показано при анализе клиники 186 больных иммунотактоидным гломерулонефритом.

Обращает на себя внимание низкая эффективность иммунодепрессивной терапии. Удельный вес частичной ремиссии не превышает 9%, тогда как в 91% случаев позитивного эффекта от лечения не наблюдается. ХПН у 50% больных развивается уже на 2-4-м году болезни. В случае обнаружения при гистологическом исследовании конгонегативных субстанций, происходящих из иммуноглобулинов, дифференциальную диагностику проводят с криоглобулинемическим и волчаночным гломерулонефритом. Если эти депозиты происходят из внеклеточного матрикса, необходимо исключить врожденные и приобретенные гломерулопатии. Особую сложность представляет исключение врожденных гломерулопатии. Несмотря на появление гломерулопатии в детском возрасте, гистохимическое исследование на фибронектин проводится лишь в отдельных патоморфологических лабораториях. В случае конгопозитивных депозитов следует думать об амилоидозе, форма которого уточняется при проведении иммуногистохимического исследования биопсийного материала.

3.         Патологические состояния, при которых нефротический синдром не встречается

Выделение данного раздела произошло по причине нередко возникающих заблуждений, приводящих к ошибочной диагностике. Нефротический синдром не встречается при остром постстрептококковом гломерулонефрите, поражении почек при системной склеродермии, пиелонефрите, интерстициальном нефрите, гипертоническом нефроангиосклерозе. Наиболее часто хронический гломерулонефрит, остро дебютирующий с нефротического синдрома, принимается за острый гломерулонефрит. При анализе нефробиоптата нередко морфологом дается заключение о наличии острого диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако при наблюдении за этими больными у всех в дальнейшем диагностируется хронический гломерулонефрит. По нашим данным, при анализе нефробиопсий нефритов, дебютирующих острым нефротическим синдромом, морфологическая картина соответствует острому гломерулонефриту в 4% случаев (12 из 300 случаев) от всех гистологически идентифицированных гломерулонефритов. Однако наблюдение за этими больными подтвердило наличие у всех больных хронического гломерулонефрита.

ЛИТЕРАТУРА

1.   Нефрология. Ключи к трудному диагнозу/ М.М.Батюшин – Элиста: ЗАОр НПП «Джанагар», 2007.

2.    Нефрология. Основы диагностики / Под ред. дроф. В. П. Терентьева. (Серия «Медицина для Вас».) — Ростов н/Д: Феникс, 2003.

Источник: www.KazEdu.kz

Основная информация о нефротическом синдроме

Нефротическим синдромом называют состояние, при котором наблюдаются выраженные отеки по всему телу или только в конечностях, а также значительные изменения в анализах крови и мочи. К показателям, характеризующим синдром, относят:

  1. Моча – белок в урине (протеинурия) более 3,5 г/сут.
  2. Кровь – понижение белка в крови (гипопротеинемия), повышение свертываемости, понижение содержание альбумина (гипоальбуминемия).

Состояние может быть врожденным или развиться в результате болезней. Эти показатели означают значительные нарушения обменных процессов – белкового, липидного и водно-солевого. Заболевание ранее носило название нефроз. Шифр по МКБ 10 – N04.

Причины возникновения

К нарушениям обмена приводит целая группа заболеваний и состояний, как системных, так и почечных. Можно выделить следующие причины развития:

  • системные заболевания – гранулематозы, ревматоидный артрит и другие;
  • патологии печени;
  • инфекционные поражения – ВИЧ, туберкулез, незатухающие долгое время очаги инфекции в разных органах;
  • эндокринные расстройства, в том числе сахарный диабет;
  • проблемы со снабжением кровью почек.нефротический синдром

Также состояние может спровоцировать прием некоторых медицинских препаратов, интоксикация организма, аллергические реакции.

Именно он приводит к другим проблемам – нарушению водно-солевого обмена и скоплению жидкости в разных тканях.

Клиническая картина

Признаками состояния являются:

  • одутловатость и бледность кожных покровов, отеки век, лица;
  • присутствие жидкости в разных полостях тела – брюшной, в сердечной сумке;
  • накопление жидкости в подкожном жировом слое, выраженная характерная отечность всей поверхности тела;
  • сухость во рту, жажда;
  • снижение вывода мочи;
  • тошнота, понос.

Скопление воды в органах приводит к сухости кожи, шелушению, ломкости волос и ногтей. У пациентов наблюдается одышка, по ночам возможны судороги.

Особенности нефритического признака

К появлению нефритического синдрома приводит воспаление почек. Нефрит — это воспалительный процесс, захватывающий клубочки, сосуды и чашечно-лоханочную область. Чаще всего диагностируется пиелонефрит (около 80%), поражающий чашки и лоханки, а также паренхиму – почечную ткань.

Нефритический синдром – состояние, сопровождающее воспаление почки. Оно характеризуется эритроцитами и белками в урине, постоянным подъемом давления и отечностью.

Процесс запускается размножением болезнетворных микроорганизмов. Патологические изменения паренхимы и других частей органа не позволяет фильтровать кровь, а также нарушает очистку и вывод урины.

Этиология и патогенез

Фактором, провоцирующим развитие нефритического синдрома, является нефрит в любой форме – воспаление почки. К нему приводят:

  • бактериальные, обычно стрептококковые, поражения;
  • вирусные инфекции – часто воспаление возникает, как следствие вирусного заражения других органов (ветрянки, гепатита);
  • аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, васкулиты);
  • другие заболевания почек.

Наиболее частой причиной развития нефритического синдрома становится гломерулонефрит.

Проявление симптомов

Характерными признаками наличия синдрома являются:

  • постоянная жажда;
  • кровь в моче – гематурия;
  • сгустки крови в урине;
  • значительное снижение образования мочи;
  • постоянно повышенное давление;
  • боли в области поясницы;
  • отеки лица и конечностей.нефритический синдром

Если вовремя не начать лечение присоединяются признаки интоксикации организма, вызванного нарушениями работы почек. Это головная боль, тошнота, слабость. Боли могут локализоваться в нижней части живота и спины. Гипертензия приводит к нарушению работы сердца.

Иногда появляются кожные высыпания, похожие на сыпь при скарлатине, и повышается температура.

Шифр по МКБ 10 острый нефритический синдром – N00, хронический – N03.

Сравнительная характеристика обоих видов

Различать два вида синдромов необходимо, потому что у них разные причины, течение и последствия. Многие симптомы (например, отечность) сопровождают оба состояния, но имеют отличия, которые заметны опытному врачу.

отличия нефротического и нефритическогоПациенты отмечают похожие нарушения в общем самочувствии, боли в пояснице, признаки интоксикации.

Дифференцировать состояния можно по некоторым жалобам, а также анализу мочи (общему). Для точной картины назначают полный набор тестов, который, кроме анализов, включает аппаратные исследования.

Дифференциальная диагностика

Точная идентификация вида синдрома необходима для выбора средств лечения.

Проводимые исследования и их результаты:

Показатель Нефритический Нефротический
Моча
Кровь в моче (гематурия) Да Нет
Жировые элементы (липидурия) Нет Да
Белок в моче (протеинурия) От + до +++ От +++ (более 3,5 гр./сутки)
Малое количество выделяемой мочи (олигурия) Да НЕТ
Кровь
Липиды, липопротеины (гиперлипидемия) Нет Да
Альбумин (гипоальбуминемия) + ++
Понижение гемоглобина Да Да
Состояние
Отеки Да Да
Гипертензия Да Нет
УЗИ почек Увеличение размера почки (небольшое), изменение структуры ткани, уменьшение скорости клубочковой фильтрации Уменьшение скорости клубочковой фильтрации

При нефротическом синдроме отсутствуют признаки воспаления клубочков, изменения паренхимы, не наблюдается кровь в моче и сгустки. Белок в моче выше 3,5 гр./сутки.

В качестве дополнительных средств диагностики применяются иммунологические анализы, МРТ, ангиография, проводится биопсия почки.

Методы терапии

Обращаться следует к нефрологу. Лечение состояний проводят в стационаре. Это необходимо для неукоснительного соблюдения постельного режима, диеты и корректировки лечения. Обязательным условием является соблюдение рекомендованного режима питания.

Диета и образ жизни

Соблюдение диеты – один из непременных элементов лечения. При заболеваниях показан стол № 7. Выбор продуктов позволяет уменьшить нагрузку на почки, нормализовать состав мочи, удалить отеки и понизить давление.

Прием пищи – 5-6 раз, небольшими порциями. Требуется значительное уменьшение потребления соли.

стол номер 7

Запрещенные продукты:

  • жирные виды мяса, рыбы, птицы;
  • консервы и маринованные продукты;
  • газированные напитки, фастфуд;
  • жирные виды молочных продуктов, сыр, животные жиры;
  • бобовые, лук, чеснок, редька.

Допустимыми видами питания являются:

  • овощные бульоны, овощи и фрукты, кроме не рекомендованных;
  • постные сорта рыбы и мяса;
  • каши и макаронные изделия;
  • молочные продукты с невысоким содержанием жира;
  • фруктовые и травяные отвары, морсы;
  • хлебобулочные изделия.

Необходимо избегать излишних физических нагрузок, стрессов. Следует регулярно опорожнять мочевой пузырь.

Медикаментозный подход

Лечение нефритического синдрома требует терапии против нефрита. Лечение основного заболевания включает прием эффективных антибиотиков против возбудителя инфекции.

Для этого делается обязательный анализ мочи на бакпосев. Начальный антибиотик обычно назначают против наиболее распространенных инфекций, в дальнейшем препарат корректируют по результатам анализов.диуретики

Также назначают диуретики (Фуросемид), которые помогают снизить давление. Чтобы уменьшить свертываемость крови, используют антикоагулянты.

Соблюдение диеты помогает значительно улучшить состояние. Также применяются:

  1. Диуретики (Фуросемид). Препараты назначают коротким курсом, чтобы не допустить вымывание натрия, калия и снижения объема циркулирующей крови.
  2. Инфузионная терапия – ввод альбумина и других веществ по результатам анализов.
  3. Цитостатики (Хлорамбуцил) для ограничения деления поврежденных клеток и лечения аутоиммунных заболеваний.
  4. Антибактериальные средства.
  5. Антикоагулянты (Гепарин) – предотвращают повышенную свертываемость крови.
  6. Глюкокортикоиды восполняют недостаток гормонов.

После снятия острого состояния рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Народная медицина

Лечение нефротического синдрома народными средствами эффекта не дает. Травяные сборы могут применяться при лечении нефрита. Можно использовать следующие средства:

  1. Молодые листья березы (2 ст. ложки) заливают 300 мл кипятка, настаивают 4 часа. Принимают по 1/3 стакана перед едой.
  2. Сбор – ромашка, спорыш, почечный чай, календула. Все в равных частях. 20 гр. сбора залить 0,5 л воды, кипятить 15 минут. Слить. Прием по 0,5 стакана перед едой.

Народные средства помогают уменьшить воспаление и улучшить отток мочи. Применять их следует после консультации врача.

Возможные осложнения

гипертонияЗначительное ослабление организма и прием иммуносупрессивных препаратов часто приводит к присоединению инфекции. Также возможны:

  • развитие гипертонии;
  • повышение тромбообразования из-за нарушений свертываемости крови;
  • отек головного мозга и легких из-за избытка жидкости;
  • развитие атеросклероза – потеря эластичности сосудов и образование бляшек на стенках.

При нефротическом синдроме при отсутствии должной поддерживающей терапии может наступить нефротический криз – резкое уменьшение циркулирующей крови, подъем давления, падение количества белка в крови.

Оба синдрома грозят анемией из-за падения количества гемоглобина в крови и инфарктом миокарда вследствие повышения уровня холестерина. У взрослых в 10% случаев синдромы переходят в хроническую форму и сопровождаются гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

Профилактика и прогноз

К мерам профилактики можно отнести внимательное отношение к здоровью, в том числе почкам. Нельзя заниматься самолечением, при первых симптомах заболеваний почек, следует обращаться к врачу.

Почечных патологий много, каждая требует приема специфических препаратов, назначить которые может только врач после диагностики. Симптомы многих заболеваний похожи, отличить их может только специалист.

Полезные советы:

  • следует регулярно мочиться, не вызывать застой мочи;
  • нельзя принимать без контроля лекарственные препараты, именно они часто провоцируют проблемы с почками;
  • при тяжелых заболеваниях (сахарном диабете и других) следует строго контролировать состояние, удерживая необходимые показатели в норме, иначе и без того опасную болезнь можно осложнить почечной патологией.

Своевременное начало лечения дает благоприятный прогноз в лечении заболеваний

Источник: UroHelp.guru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.