Наследственный отек квинке


Отек Квинке – это острое, внезапно развивающееся тяжелое заболевание, которое затрагивает подкожную жировую клетчатку и слизистые оболочек. Эта патология имеет еще несколько названий: острый ангионевротический отек, трофоневротический отек, гигантская крапивница, ангиоотек.

Описал его впервые немецкий терапевт Квинке в 19 веке. Основу его развития составляет аллергическая реакция немедленного типа с выделением биологически активных веществ: гистамина, гепарина, серотонина и пр. Под их влиянием проницаемость мельчайших сосудов повышается и потому развивается отек.

Заболеть могут люди всех возрастных групп, но наиболее часто отек Квинке встречается у молодых женщин. В детском и пожилом возрасте болеют гораздо реже.

Наследственный отек квинке

Что это такое?

Отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности. Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году. 

Причины возникновения


Отек Квинке может быть аллергическим и псевдоаллергическим.

Аллергический отек Квинке появляется при контакте с аллергеном. Для развития аллергической реакции организм уже должен быть сенсибилизирован — встреча с аллергеном уже была, и в организме выработались антитела. При повторном попадании этого аллергена в месте контакта вызывается воспаление: появляется расширение мелких сосудов, повышается их проницаемость и вследствие этого возникает отек тканей.

Аллергеном могут быть:

  1. Цветочная пыльца.
  2. Укусы различных насекомых.
  3. Шерсть и продукты жизнедеятельности животных.
  4. Косметика.
  5. Пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, яйца, рыбные продукты, различные ягоды).
  6. Лекарственные препараты. Наиболее часто бывает реакция на антибиотики, обезболивающие, вакцины. Реакция может быть вплоть до анафилактического шока, особенно если препарат вводится инъекционно. Редко вызывают анафилактический шок витамины, оральные контрацептивы.

Псевдоаллергический отек является наследственным заболеванием, у больных наблюдается патология системы комплемента. Данная система отвечает за запуск аллергической реакции. В норме реакция запускается только при попадании аллергена в организм. А при патологии системы комплемента активация воспаления происходит и от теплового или химического воздействия, в ответ на стресс.

Наследственный отек квинке

Симптомы отека Квинке


Отек Квинке проявляется возникновением определенных симптомов, это появление отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой — на губах, веках, щеках, слизистой рта, половых органов. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2—3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания.

При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться. 

Осложнения

При отеке Квинке, затрагивающем любой орган, особенно если он сопровождается интенсивными проявлениями крапивницы, может молниеносно развиться анафилактический шок. Это – крайне опасная для жизни аллергическая реакция, распространяющаяся на весь организм. Проявляется в следующих симптомах:


  • генерализованный (распространенный) зуд;
  • отеки тканей глотки, языка, гортани;
  • тошнота, рвота, спазматические боли в животе, понос;
  • судороги, остановка дыхания, кома;
  • появление крапивницы (отечные и зудящие красно-розовые пятна, волдыри);
  • слезотечение, чихание, спазм бронхов с чрезмерной выработкой слизи, блокирующей поступление кислорода;
  • учащенный пульс, падение кровяного давления, нарушение ритма сердечной мышцы, нарастание острой сердечнососудистой недостаточности.

К фатальным для пациента последствиям приводит также неправильное лечение ангионевротического отека с наследственным характером.

Как выглядит Отек Квинке, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Наследственный отек квинке

Первая помощь

Отек Квинке развивается очень непредсказуемо и несет угрозу для жизни больного. Поэтому первое, что нужно сделать – вызвать бригаду скорой помощи, даже если состояние на данный момент удовлетворительное и стабильное. И ни в коем случае нельзя поддаваться панике. Все действия должны быть быстрыми и четкими.

До приезда бригады неотложной скорой помощи необходимо:

  1. Усадить больного в удобном положении, успокоить

  2. Дать антигистаминный препарат (фенкарол, диазолин, димедрол). Более действенны инъекционные формы антигистаминных препаратов, так как не исключено, что развивается отек желудочно-кишечного тракта и нарушено всасывание веществ. В любом случае необходимо принять 1 – 2 таблетки препарата, если нет возможности сделать укол. Лекарство ослабит реакцию и облегчит состояние до приезда неотложки.
  3. Ограничить контакт с аллергеном. При укусе насекомого (осы, пчелы) необходимо вынуть жало. Если самостоятельно этого сделать не удается, нужно дождаться приезда специалистов.
  4. В качестве сорбентов можно использовать энтеросгель либо обычный активированный уголь.
  5. Обязательно обильное щелочное питье (на 1000 мл воды 1 г соды, либо нарзан, либо боржоми). Обильное питье способствует выведению аллергена из организма.
  6. Обеспечить хороший доступ свежего воздуха, убрать предметы, затрудняющие дыхание.
  7. Дабы уменьшить отек и зуд, на отечную область можно наложить холодный компресс, грелку с холодной водой, лед.

При тяжелой степени отека лучше не предпринимать никаких мер самостоятельно, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния пациента, и дождаться скорую помощь. Главное – не навредить.

Диагностика

Первым делом врач проводит осмотр с целью ознакомления с наличествующими симптомами. Кроме того, обязательно берется во внимание реакция отека на введение адреналина.

Следующий этап — установление причины возникновения патологии. Как правило, достаточно бывает опроса больного относительно того, какие аллергические заболевания присутствуют в его анамнезе или анамнезе его ближайших родственников, какова реакция его организма на употребление в пищу различных продуктов, прием (введение) медикаментов, контакт с животными. Иногда для обнаружения причины требуются специфические анализы крови и аллергопробы.


Наследственный отек квинке

Чем лечить?

При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора для лечения пациентов являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.).

В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

Имеет смысл привести данные по последним тенденциям в области противоаллергических средств, лечение которыми проводится в острый период отека Квинке и между эпизодами повторных ангионевротических отеков.

  1. Антигистаминные средства первого поколения: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы

  2. Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.
  3. Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток: Лоратадин (кларисенс, кларитин), Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг), Семпрекс (акривастин), Терфенаддин (теридин, трексил), Аллергодил (ацеластин), Зиртек, Цетрин (цетиризин), Телфаст (фексофенадин).

При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.

Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:

  • Очищенный концентрат С1-ингибитора;
  • Свежезамороженная плазма;
  • Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
  • Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.

В случае тяжелого отека гортани и полного закрытия дыхательных путей проводят надрез перстнещитовидной связки, устанавливают специальную трубку для альтернативного пути дыхания (трахеостомия). При тяжелых случаях переводят на аппарат искусственного дыхания. 

Диета

Обязательным является соблюдение диеты. При этом необходимо полностью исключить не только продукты, вызывающие прямую аллергическую реакцию, но и перекрестную. Меню пациента-аллергика не должно содержать продуктов с синтетическими добавками, искусственными красителями, гистаминов. При этом рацион не должен быть обеднен за счет замены продуктов-аллергенов гипоаллергенными, подобными по содержанию калорий.

Продукты, способные вызвать аллергическую реакцию:

  • рыба и продукты моря, курица, яйца, молочные продукты, какао, арахисовое масло и сами орехи;
  • клубника, помидоры, шпинат, виноград;
  • специи разных видов, шоколад.

Очень осторожно людям, склонным к возникновению аллергических реакций на продукты, следует употреблять в пищу квашеную капусту, сыр, ревень, бобовые, жареные и тушеные мясные и рыбные блюда, а также бульоны. Совершенно противопоказано употребление вина даже в малых дозах.

Вызвать аллергическую реакцию также могут искусственные пищевые добавки: консерванты, красители, ароматизаторы и стабилизаторы вкуса.

Наследственный отек квинке

Профилактика

Предупредить развитие отёчности мягких тканей поможет соблюдение определённых правил:


  • правильно питайтесь;
  • при склонности к аллергии соблюдайте щадящую диету;
  • принимайте витаминные комплексы для укрепления иммунитета;
  • исключите контакты с продуктами и препаратами, вызывающими аллергию;
  • при аллергических реакциях на определённые виды лекарств обязательно предупреждайте врача;
  • во время приёма нового вида антибиотиков держите под рукой антигистаминные препараты.

Прогноз

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным для пациента является отек Квинке с локализацией в области гортани. В таком случае только экстренное оказание медицинской помощи поможет больному избежать асфиксии. При значительном нарушении дыхания необходимо проведение трахеостомии.

Источник: medsimptom.org

Причины

Наследственный отек квинке
Это заболевание развивается в результате мутации гена, расположенного в 11-й хромосоме.

Исследователи-генетики смогли установить, что в 98 % случаев НАО развивается из-за изменений расположенного на 11-й хромосоме гена C1NH, который отвечает за кодирование ингибитора эстеразы С1. Его разнообразные мутации вызывают развитие неодинаковых форм заболевания, схожих по своим симптомам, но отличающихся по диагностическим критериям.

Спровоцированный генетической мутацией дефицит или нефункциональность ингибитора эстеразы С1 приводит к нарушению ингибирования С2 и С4 – других компонентов этой системы. Эти изменения вызывают еще большее нарушение механизмов иммунитета.

Некоторые типы мутации вызывают полное прекращение выработки С1 и он отсутствует в крови. При других изменениях в гене C1NH С1 присутствует в крови в достаточном объеме, но его функциональность нарушается и он не справляется с поставленными задачами. Обнаруживаются и редкие формы НАО, при которых ни дефицит в ингибиторе эстеразы С1, ни мутации в гене C1NH не наблюдаются. Причины таких форм недуга пока неизвестны.

Механизм развития

При нарушениях в функционировании ингибиторов С1, С2 и С4 запускается иммунная реакция, которая сходна с патогенезом аллергической крапивницы. Из-за этого расширяются кровеносные сосуды, проницаемость их стенок повышается и компоненты плазмы «просачиваются» в межклеточное пространство тканей кожи, слизистых или органов.


Кроме изменений в активности ингибиторов С1, С2 и С4 развитие отека усугубляется присутствием калликреина и брадикинина, которые способствуют нарастанию отечности и могут провоцировать спазмирование стенок органов ЖКТ. Все вышеописанные процессы обуславливают многообразие проявлений этого заболевания: отеки лица, шеи, рук, ног и слизистых рта, глотки и гортани, боли в животе и диспепсические нарушения, вызванные спазмированием и отечностью пищеварительных органов.

Классификация

Специалисты выделяют 3 основных типа НАО. Их симптомы схожи и отличаются незначительно, а для дифференцирования форм применяются диагностические тесты. Такая тактика в обследовании больного крайне важна, так как план лечения составляется в зависимости от формы заболевания.

Типы наследственного ангионевротического отека:

  • тип I – выявляется у 80-85 % пациентов, провоцируется отсутствуем гена C1NH или его мутацией, которая приводит к прекращению выработки ингибитора С1;
  • тип II – обнаруживается примерно у 15 % больных, вызывается мутацией гена C1NH, приводящей к изменению структуры активного центра ингибитора С1 и его неспособностью выполнять возложенные на него функции;
  • тип III – причины этой формы заболевания пока не выявлены и не изучены, выяснен достоверно только тот факт, что при данном типе патологии мутации в гене C1NH не происходят и в организме вырабатывается достаточное количество функционального ингибитора С1.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев сразу после рождения ребенка НАО никак не проявляется. Очень редко его первые признаки возникают после 1-2 лет, чаще дебют заболевания происходит в подростковом возрасте или после 20 лет. В более редких случаях недуг впервые проявляется в среднем или пожилом возрасте.

Обычно первому приступу отечности предшествует какой-то значительный фактор или событие:

  • гормональный всплеск при половом созревании;
  • эмоциональный стресс;
  • любые травмы;
  • перенесенная операция или стоматологическая манипуляция;
  • тяжелое заболевание;
  • прием некоторых лекарств.

После дебюта НАО последующие приступы могут возникать и под воздействием менее значимых предрасполагающих факторов. Рецидивы заболевания со временем возникают чаще.

Обычно НАО проявляется отечностью кожных покровов конечностей, лица, шеи или слизистых оболочек ротовой полости, гортани и глотки. У больного возникают жалобы на изменения голоса, затрудненность дыхания и глотания. В тяжелых случаях отечность дыхательных путей приводит к развитию асфиксии. В ряде случаев удушье вызывает наступление смерти.

У некоторых больных НАО в большей мере проявляется отечностью органов пищеварения. Из-за этого у пациента появляются жалобы на рвоту, тошноту, спазмирующие боли в животе и диарею. Иногда развивается клиническая картина острого живота или кишечной непроходимости.

У ряда пациентов заболевание проявляется сочетанием отеков кожи или слизистых и органов пищеварительного тракта. В редких случаях недуг протекает атипично и проявляется локализованными болями в животе и суставах.

Возникновение крапивницы и зуда кожи для НАО не характерно. Однако в редких случаях у некоторых больных перед развитием отечности возникают высыпания, напоминающие своим внешним видом мультиформную эритему.

Иногда при отеке лица отечность может распространяться на менингеальные оболочки. В таких случаях у больного возникают характерные для менингита симптомы: головная боль, рвота, ригидность мышц затылка и судороги. При вовлечении в отек лабиринтных систем у пациента появляются жалобы на тошноту, головокружения и рвоту.

Диагностика

Наследственный отек квинке
В диагностике важны иммунологические и молекулярно-генетические тесты.

Для диагностики наследственного ангионевротического отека выполняют:

  • осмотр и изучение жалоб пациента – во время обострения обнаруживаются отеки, больные могут предъявлять жалобы на боли в животе, тошноту, рвоту и нарушения пищеварения;
  • сбор семейного анамнеза – в большинстве случаев выявляются данные о наличии похожих симптомов у родственников нескольких поколений;
  • анализы крови на уровень ингибитора С1 и компонентов комплементов С1, С2 и С4 – при наследственном отеке I типа ингибитор С1 полностью отсутствует и показатели С1, С2 и С4 существенно снижены, при II типе заболевания показатель ингибитора С1 снижен (иногда в норме, но его функциональная активность снижена), уровень С1, С2 и С4 снижен;
  • молекулярно-генетические тесты – в гене C1NH выявляются мутации.

Основным критерием диагностики НАО являются данные о снижении уровня С1, С2 и С4. Их показатели не превышают 30-40 % от границ нормы. Отягощенный семейный анамнез выявляется в большинстве случаев, но примерно у 25 % больных мутации в гене C1NH являются спонтанными и выявляются в семье впервые.

Для исключения ошибок проводится дифференциальная диагностика НАО с аллергической формой ангионевротического отека или приобретенным дефицитом ингибитора С1.


Лечение

Лечение НАО проводится во время обострения (для устранения симптомов) и во время ремиссий (для предотвращения приступов).

При развитии острого отека Квинке проведение традиционных неотложных мер (введение антигистаминных средств, адреналина и глюкокортикостероидов) оказывается неэффективным. Спасти больного в таких ситуациях может введение рекомбинантного или нативного ингибитора С1, антагонистов брадикинина (Фиразир) и калликреина. При невозможности введения этих препаратов больному выполняется переливание свежезамороженной плазмы. В легких случаях может проводиться внутривенное вливание Е-аминокапроновой кислоты 5% – 100 мл (однако применение свежезамороженной плазмы является более эффективным).

При поражении органов пищеварительного тракта пациенту во время приступа рекомендуется прием обезболивающих препаратов и спазмолитиков. Больной обязательно должен находиться под наблюдением абдоминального хирурга, так как длительная отечность может заканчиваться некрозом кишечных стенок и требовать проведения хирургической операции.

Начало специфического лечения наследственного ангионевротического отека должно начинаться как можно раньше. Желательно, чтобы необходимые препараты назначались уже во время первого приступа отечности.

Решение о необходимости долгосрочной профилактики приступов заболевания принимается тогда, когда первый приступ был очень тяжелым, имеются данные об отеке гортани или асфиксии, госпитализации в отделение интенсивной терапии или эпизоды отечности стали возникать чаще, чем 1 раз в месяц. Для предотвращения приступов НАО могут использоваться следующие средства:

  • андрогены (метилтестостерон, даназол, дановал);
  • ингибиторы эстеразы С1;
  • антифибринолитические средства.

При редких, непродолжительных и нетяжелых приступах НАО профилактическое лечение может не назначаться. Однако перед проведением стоматологических процедур и хирургических операций или предстоящих интенсивных физических или умственных нагрузок вышеперечисленные препараты должны приниматься короткими курсами.

Всем больным с НАО рекомендуется:

  • носить с собой медицинскую документацию или медальон с указанием диагноза для правильного оказания неотложной помощи при приступе;
  • отказаться от нахождения в запыленных или сырых помещениях;
  • минимизировать психоэмоциональные нагрузки;
  • отказаться от тяжелых физических нагрузок;
  • предупреждать механическое воздействие на кожу или слизистые;
  • своевременно лечить очаги хронической инфекции;
  • принимать антибиотики и противогрибковые средства только по назначению врача;
  • не принимать фитопрепараты, ингибиторы АПФ и бета-блокаторы;
  • регулярно посещать аллерголога-иммунолога.

Прогноз

Для большинства больных прогноз при своевременном лечении и профилактике приступов НАО благоприятен. Эпизоды отеков в таких случаях возникают редко и не несут угрозы для жизни. Однако у всех больных с этим заболеванием присутствует риск развития отека гортани с угрозой последующей асфиксии. Ношение с собой медальона с диагнозом или медицинской документации в таких случаях позволяет медикам сразу правильно оценивать состояние пациента и проводить необходимые мероприятия по неотложной помощи.


К какому врачу обратиться

При возникновении отека кожи или слизистых, болях в животе необходимо обратиться к аллергологу-иммунологу. Если отечность провоцирует затруднение дыхания, то больному следует вызвать бригаду скорой помощи. При абдоминальных формах заболевания больному необходимо наблюдение у абдоминального хирурга.

Наследственный ангионевротический отек является генетическим заболеванием, которое сопровождается периодическим возникновением отеков слизистых оболочек, кожных покровов или органов пищеварительного тракта. В некоторых случаях отечность дыхательных путей может являться угрозой для жизни больного, так как обычных мер для ее устранения недостаточно и требуется применение специфических препаратов. Лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше и направляться на купирование и профилактику приступов.

Лекция к. м. н. Латышевой Е. А. на тему «Наследственный ангионевротический отек»:

Об ангионевротическом отеке в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:20 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru

Симптомы НАО

Наследственный отек квинке«>Наследственный ангиоотек (НАО, наследственный отек Квинке) часто путают с другими патологиями, поэтому диагностика крайне затруднена.

Наиболее часто ангиоотеки возникают в таких местах:

  • в брюшной полости – могут стать причиной непроходимости кишечника;
  • в гортани и легких – затрудняют дыхание, могут привести к удушью;
  • в тканях конечностей – создают неудобства, мешают двигаться;
  • на лице (увеличивается ном, губы, веки) – доставляют неудобства, душевные муки.

При этом заболевании в организме нарушен синтез белка ингибитора С1. В результате стенки периферических сосудов становятся слабыми. Капилляры пропускают жидкость, которая затем накапливается в урогенитальном тракте и ЖКТ, нижних слоях дермы, в подслизистом слое. Отеки периодически повторяются. Первые приступы чаще всего случаются в детстве или в переходном возрасте.

«Пусковой механизм»

Реакция НАО – ответ организма на:

  • травмы;
  • хирургические операции;
  • лечение зубов;
  • инфекции;
  • воспалительные процессы;
  • переохлаждение;
  • гормональные перестройки;
  • затяжной стресс;
  • некоторые лекарства (например, контрацептивы).

Симптомы

В отличие от аллергических припухлостей, наследственный отек Квинке выглядит так:

  1. Появляются плотные бледные опухоли с четкими границами, они не зудят, но при этом болезненны. Размер опухолей – 3 см и больше.
  2. Припухлости прохладные на ощупь.
  3. Во время рецидивов отеки образуются на одних и тех же местах.
  4. Больной ощущает распирание, давление на кожу изнутри.
  5. При надавливании на отек, ямки не остается.
  6. Иногда сильно увеличиваются губы, пальцы, нос, уши.
  7. В редких случаях тело покрывается сыпью, похожей на крапивницу.
  8. Возникает ощущение помехи во рту, в гортани.
  9. Отеки слизистой изменяют тембр голоса, появляется сухой кашель, трудно дышать.
  10. Отеки внутренних органов приводят к сильнейшим болям в животе, тошноте, поносу, рвоте.
  11. Могут возникнуть судороги, псевдоэпилептические припадки, признаки менингита.

На сравнительном фото в статье хорошо видны особенности наследственного ангионевротического отека.

Наследственный отек квинке«>

На какие болезни похож наследственный отек Квинке

Один из признаков НАО – «географический живот». Страдающие НАО пациенты переносят операции по удалению аппендицита, яичников, матки, частей ЖКТ. Вот лишь некоторые ошибочные диагнозы, которые появляются в карточках таких больных:

  1. Аллергический ангионевротический отек (его лечат противоаллергическими препаратами, которые при НАО бесполезны).
  2. Анафилаксия.
  3. Аппендицит.
  4. Кишечная непроходимость.
  5. Болезни печени.
  6. Нарушения в работе почек.
  7. Гинекологические патологии.
  8. Менингит.
  9. Нарушения в работе ЖКТ (язва гастрит и другое).
  10. Холецистит.
  11. Эпилепсия.
  12. Мигрень.
  13. Внутренние кровоизлияния и так далее.

Только представьте фатальность некоторых врачебных ошибок из-за такой горе-диагностики! Некоторые эскулапы способны отправить больного НАО на хирургический стол. Причем совершенно необоснованно.

Врожденный ангионевротический отек (опухоль) держится от 1 до 4 суток.

Симптомы отека Квинке. Рисунок

Наследственный отек квинке«>

Диагностика НАО

Наследственный ангионевротический отек поддается диагностике крайне неохотно. Наибольшая сложность – отличить наследственную от аллергической формы (их лечение принципиально разное, а симптоматика очень схожа). Чтобы убедиться в своей правоте, врач использует такие методы диагностики:

  1. Изучение истории семейных диагнозов на протяжении трех-четырех поколений. В 50% случаев ребенок наследует НАО от родителей.
  2. Визуальный осмотр в стадии обострения. Сравнение внешних симптомов с симптоматикой аллергического отека Квинке (смотрите описание ниже).
  3. Исследование связи между отеком и механическим воздействием на кожу (отек после травмы, переохлаждения и т. д.).
  4. Место локализации отеков: в области кистей, стоп; в гортани (около 20% случаев), на слизистой органов ЖКТ (40% и выше).
  5. Скорость отекания. Опухоль появляется очень быстро – за 1-36 часов.
  6. Анализ на количество и активность ингибитора С1 и другие исследования крови. Это самый надежный и необходимый способ.
  7. Как показатель, неэффективность противоаллергических препаратов, антибиотиков и др.
  8. Изучение реакции на различные препараты.

Лечение НАО

Больные должны знать, что существует государственная программа, согласно которой они должны получать бесплатное лечение. Учитывая скорость развития отека, а также большой процент случаев с ургентным отеком гортани и удушьем, необходимы грамотная профилактика и специальное лечение в острой стадии.

Лечебные препараты

При различных формах НАО схема лечения отличается, поэтому назначения должен делать только врач. В курс лечения традиционно входят:

  1. Концентрированный раствор ингибитора С1.
  2. Инкатибант.
  3. Ингибитор калликреина.
  4. Свежезамороженная плазма.
  5. При отеке гортани ингаляция адреналина 0,1%, эфедрина 5%, В-адреностимуляторов.
  6. При болях в области живота анальгетики, спазмолитики (Баралгин, Но-шпа, Платифиллин).

Наследственный отек квинке«>Как правило, в острый период больной нуждается в госпитализации. Кроме того, ему необходимо постоянное наблюдение узких специалистов: ЛОР-врача, хирурга, аллерголога-иммунолога и других эскулапов (в зависимости от того, какие проблемы вызывает отек).

Для долгосрочной или срочной профилактики используют эти же препараты, Транексамовую кислоту, Даназол, Станозолол, Оксандролон и др. Срочную профилактику начинают за 2-3 дня до предполагаемых провоцирующих событий: операций, стоматологических манипуляций, стрессовых ситуаций (экзамен, собеседование) и так далее.

Поскольку отеки несут серьезную угрозу жизни, самолечение строго запрещено!

Запрещенные препараты

Эти лекарственные средства, напротив, провоцируют отеки:

  • Ингибиторы АПФ.
  • Заместительная гормональная терапия.
  • Эстрогенсодержащие контрацептивы.
  • Препараты пенициллинового ряда и их производные.
  • Фитопрепараты.

С осторожностью назначают антибиотики. К ним рекомендуют подключать противогрибковые средства.

Дорогие читатели, будьте внимательны. Каждая ваша беседа с врачом должна начинаться с информирования специалиста о ваших особенностях.

Бытовые условия при наследственном ангионевротическом отеке

В большинстве случаев рецидив происходит по вине фактора-провокатора. Спровоцировать отек может банальный осмотр гинеколога, санация ротовой полости. Избегая опасных состояний, бытовых условий, больной значительно сократит риски.

Ваши враги:

  • Сырые пыльные помещения.
  • Психоэмоциональные нагрузки.
  • Механические воздействия на слизистые оболочки и кожу (операции, травмы, грубые прикосновения).
  • Интенсивные физические нагрузки.

Видео. Ангионевротический отек

Не всегда НАО передается от ближайших родственников. Один из членов семьи может стать родоначальником генной мутации. Если у вас есть отеки, но лекарства от аллергии не помогают, обратите внимание врача на то, что у вас, возможно, вовсе не аллергия, а наследственный ангионевротический отек – опасное хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения специалистов.

Источник: doctor-eskin.ru

Симптомы

Ниже будут перечислены симптомы отека Квинке:

  • Видимы отек ткани;
  • Боль и зуд в месте отека;
  • Потеря чувствительности, покалывание в области отечности, связанное со сдавлением нервов;
  • На отекшей ткани может появиться крапивница;
  • При локализации в области дыхательных путей появляются хрипы, затруднение или остановка дыхания.

Отек Квинке возникает, когда жидкость из кровотока попадает в ткани и это приводит к их увеличению. Точная причина зависит от типа отека.

(Видео: Отёк Квинке: как спасти жизнь аллергика! Обзор, симптомы, диагностика, лечение, профилактика.)

Виды  аллергической реакции

Существует два вида этой аллергической реакции:

  1. Приобретенная.
  2. Наследственная.

Приобретенный

Приобретенный отек Квинке обычно вызван аллергическим ответом организма при контакте с аллергеном. Также известно, что приобретенная реакция является неспецифическим ответом организма на применение препаратов для лечения артериальной гипертензии, ингибиторов АПФ. Чаще возникает на лице, но может появляться на руках и других частях тела.

Когда в организм попадает аллерген, высвобождаются вещества, которые привлекают клетки крови к месту соприкосновения с ним. Эти вещества также вызывают увеличение просвета сосудов и их проницаемость.

Это позволяет лейкоцитам, которые обычно содержатся в стенках сосудов просочиться в ткань и бороться с аллергеном. Однако это же и позволяет проникнуть в ткань и плазме, которая и вызывает отек. Своего пика отечность достигает в течение 12-36 часов., и обычно не требует госпитализации.

Наследственный

Наследственный отек является генетическим заболеванием. Существует три типа отека и все они вызваны дисфункциональными генетическими мутациями. При всех типах возникает недостаток или отсутствие С1 ингибитора.

Основная роль С1 ингибитора заключается в уменьшении аллергического ответа иммунной системы.  Недостаточное количество С1 ингибитора аллергические реакции становятся неестественными и могут возникать без причины.

Наследственный отек Квинке может возникнуть в любом месте и не ограничивается только лицом и руками. При этом заболевании может возникнуть отек в брюшной полости, вызывая боль, рвоту и диарею, а также генерализованную сыпь. Симптомы длятся 1-5 дней.

Лечение

Лечение отека Квинке заключается в том, чтобы остановить аллергию, блокируя одно из двух химических веществ, участвующих в аллергическом ответе: гистамин и брадикинин.

Приобретенная болезнь Квинке лечится антигистаминными препаратами (Зиртек, Кларитин)

  1. Кортикостероидами.
  2. Адреналином.

Лечение наследственного отека заключается на поддержании функции дыхания и облегчении симптомов. Поскольку в реакции участвует брадикинин, а не гистамин, то препараты для лечения приобретенного отека не действуют.

Вот некоторые способы лечения наследственного отека:

  • Переливание свежей замороженной плазмы.
  • Инфузия ингибитора С1.
  • Кальбитор. Недавно разработанный препарат, который уменьшает образование брадикинина.
  • При тошноте и рвоте, диарее требуется симптоматическое лечение.

В любом случае, если симптомы возникают впервые, то необходимо обратиться к врачу. Это заболевание требует квалифицированного лечения и наблюдения.

Источник: ecohealthylife.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.